一种病因不甚明确的、i皮肤损害合并骨骼肌炎症性病变的疾病。临床表现为面、i颈、i前胸上部的弥漫性红斑皮疹，l关节伸侧出现红斑性鳞屑性皮疹，l并可在掌指关节及近端指间关节背面出现此种皮损（Gottron）斑丘疹，l另伴有“多发性肌炎”的骨骼肌受损症状。本病尚无特效治疗，l临床病情多为进行性发展，l患者终将因严重的肌无力导致呼吸衰竭而致命。