一种由IgA参与的自身免疫性大疱性皮肤病。其临床表现和组织病理改变类似疱疹样皮炎和大疱性类天疱疮，l但皮肤直接免疫荧光检查，l可见沿基底膜带有均质型线状IgA沉积。本病以氨苯砜治疗有良效。