一组以人体组织和器官发生错构瘤或发育缺陷为特征的先天性遗传性神经－眼－皮肤综合征。以神经外胚叶结构异常、i全身多系统发生错构瘤为本病共同特点，l临床以颜面部、i同侧脑膜及眼脉络膜多发性血管瘤为特征，l其中以皮脂腺瘤、i癫痫发作和智力发育不良3大症状为特点。本病预后不良，l或者多死于青少年时期。