一种先天性耳部疾病，l即由错位的胚胎上皮细胞在耳内形成的、i含有脱落上皮及胆固醇结晶等物质的团块。病情进展缓慢。面瘫较常见，l可出现传导性聋，l而鼓膜完整。可伴有耳鸣、i前庭功能丧失和感音神经性聋等。乳突X线摄片或CT等项检查，l均有助于诊断。本病确诊后应尽快行手术治疗。“先天性耳表皮瘤”即“先天性耳胆脂瘤”。