骨迷路致密的板层骨，l局灶性地被富含细胞和血管的海绵状新骨代替而引起的疾病。多发生于白种人，l病变位于前庭窗、i引起镫骨固定者称镫骨性耳硬化；病变位于迷路或内听道，l引起听觉感受器或听神经病变者称耳蜗耳硬化。表现为双侧缓慢进行性耳聋，l可出现耳鸣、i韦氏误听、i眩晕等症。治疗可行镫骨切除术、i内耳开窗术或配戴助听器等。“耳海绵症”即“耳硬化症”。