发生于从肝内小胆管至胆总管下端任何一段胆道的恶性肿瘤。多发于50～70岁，l以男性多见。阻塞性黄疸常为首发症状，l表现为进行性加重的黄疸、i大便灰白，l伴有右上腹痛、i瘙痒、i食欲不振、i乏力、i发热、i胆囊及肝肿大。本病以行根治性手术为主要治疗措施，l可辅以放疗。不能手术者多在短期内死亡。