起源于骨髓内未分化网织细胞的恶性肿瘤。好发于儿童，l以长管状骨和髂骨、i肩胛骨多见。临床表现为逐渐加重的局部疼痛和肿胀，l近关节处病灶可限制关节活动。病人全身情况迅速恶化，l可有高热和继发性贫血，lX线表现主要为广泛斑纹状(虫蛀状)骨质疏松破坏区，l弥漫性骨膜掀起，l骨膜下有反应性新骨沉积，l形成典型葱皮状或板层样改变。治疗以局部放疗加化疗、i手术的综合措施为原则。截肢者须行关节离断。因本病往往早期发生转移，l故而预后不佳，l多数患者在3年内死亡。