发生于神经纤维的恶性肿瘤。多由多发性神经纤维瘤恶变而来。神经肉瘤可广泛浸润，l包括神经内扩散，l常有假性包膜。易向肺部转移。临床凡发现原有神经纤维瘤突发增大、i伴局部疼痛时，l应警惕有恶性改变。治疗原则是早期手术，l一般须行截肢，l放射治疗无效。本病预后不佳。“恶性神经鞘瘤”或“神经纤维肉瘤”即“神经肉瘤”。