恶性肉芽肿

一种多发于鼻部,l逐渐侵及面部中线,l以进行性坏死性溃疡为特征的少见的肉芽肿性疾病。临床上分为面中线肉芽肿型和“Wegener肉芽肿”两种类型,l前者病变只限在面中线部和上呼吸道,l后者合并肺、i肾和其他脏器病变,l其实质可能是一种特殊类型的鼻腔鼻窦淋巴瘤。本病临床初起为一般伤风或鼻窦炎表现,l全身症状轻,l继而局部出现鼻塞、i恶臭的脓血性鼻涕,l并可导致软腭穿孔等。随着病情发展,l病人出现贫血,l持续高热、i消瘦衰竭等,l最终死于大出血、i恶病质、i肺部或颅内并发症。鼻T/NK细胞淋巴瘤对放射线敏感。病变侵及全身其他部位者,l可用糖皮质激素和化疗药物等结合治疗。“致死性中线肉芽肿”、i“坏死性肉芽肿”、i“面部特发性肉芽肿”、i“中线恶性网织细胞增生症”即“恶性肉芽肿”。“Wegener肉芽肿”参见“恶性肉芽肿”。