原发于视网膜组织的、i可致死的高度恶性眼内肿瘤。多见于3岁以下婴幼儿。表现为患侧瞳孔发白，l有时能反映出肿瘤表面的黄色光泽，l好似从猫眼瞳孔内所发出的黄光反射，l故称作“黑蒙性猫眼”。瘤细胞可种植于眼内各组织或向眼外蔓延，l并可向远处全身转移。本病预后与瘤细胞分化、i视神经被侵犯和脉络膜累及的程度有关。治疗应尽早行患侧眼球摘除术，l可辅以放疗、i光凝固、i冷凝固或化疗。诊疗不及时或眼球摘除不及时者，l常因肿瘤发生转移而致命。