一种由朊毒体引起、i致命的神经系统疾病，l记作CJD。虽然临床罕见、i却是人类最常见的一种朊毒体感染。多见于中老年，l典型临床表现为进展迅速的痴呆或神经错乱、i视觉模糊、i肌阵挛、i小脑性共济失调、i锥体束征以及锥体外系症状（震颤、i肌强直和不自主运动），l患者多于1～2年内死亡。本病传播方式主要为家族遗传、i手术时接触受朊病毒污染的器械，l以及食用了疯牛肉或牛脊髓等。确诊有赖于脑活检。本病无特殊治疗，l预后差。克罗伊茨费尔德－雅各布病即“克雅病”、i“Creutzfeldt-Jakob”、i“CJD”或“雅各布－克罗伊茨费尔特病”。