又称“雅各布病”。一种中枢神经系统的致命性退行性疾病。主要受累器官为大脑和小脑。好发年龄为40～50岁。发病后迅速出现伴有肌阵挛发作的痴呆，l并于3～12个月内死于继发感染。患者脑脊液正常，l脑电图多异常。痉挛性假硬化即“雅各布病”。