最常见的原发性免疫缺陷病之一。由基因缺陷所致，l患者出生后6～9个月时表现出反复化脓性细菌感染，l血清各类免疫球蛋白水平明显降低或缺乏，l对抗原刺激不产生抗体，l血液循环中B细胞数目减少，l但T细胞数量及功能正常，l故患者细胞免疫功能完全正常，l能抵御各种胞内病原体感染。