最常见的一种选择性免疫球蛋白缺陷病。为常染色体显性或隐性遗传。特征是血清IgM和IgG水平正常或略高；IgA水平异常低下（低于50mg/L），l分泌型IgA也极低。IgA水平降低是由于具有IgA受体的B细胞发育停滞，l不能分化成分泌IgA的浆细胞。