由T细胞、iB细胞均发育缺陷，l或由原发性T细胞发育缺陷伴继发性B细胞功能障碍所致的一种免疫缺陷病。患者表现出严重、i持续的病毒感染和机会性感染，l患者若不慎接种卡介苗、i麻疹和风疹等减毒活疫苗，l可致全身弥漫性感染而死亡。若不进行骨髓移植，l患儿一般1～2岁夭折。