【适应证】
①慢性铁负荷过重，l如输血所致的继发性血色病。常见于地中海贫血、i铁粒幼细胞性贫血及再生障碍性贫血等；特发性血色病。因严重贫血、i心脏疾患或低蛋白血症而不宜进行放血治疗者；迟发性皮肤型卟啉病伴铁负荷过重者。②急性铁中毒。③慢性铝负荷过重，l如以透析维持之晚期肾功能衰竭患者。④诊断铁或铝负荷过重。
【药理】
(1)药效学：i本品是一个螯合剂，l主要与三价铁离子和铝离子形成复合物。螯合物作用在1：i1克分子的基础上进行，l因此，l理论上1克分子甲磺酸去铁胺可结合三价铁离子85mg或三价铝离子41mg。无论是游离的或与铁蛋白或含铁血黄素结合的铁离子，l本品均能与之相结合，l形成铁胺复合物。本品还可动员并螯合组织结合铝，l形成铝胺复合物。上述两复合物均可从尿及粪便中排出。从而减少了铁或铝在器官的病理性沉积。然而，l本品不能从转铁蛋白、i血红蛋白或高铁血红蛋白中去除铁离子。
(2)药动学：i本品肌内或皮下注射后吸收迅速。若将其加入透析液中，l腹膜透析时亦可被吸收。但完整的胃肠黏膜对其吸收很差。给健康志愿者肌内注射甲磺酸去铁胺10mg/kg，l30分钟血浆浓度达高峰，l峰值(Cmax)15.5μmol/L。其清除呈二相性，l分布相半衰期(t1/2α)为1小时；消除相半衰期(t1/2β)为6小时。注射后6小时内尿中排出的甲磺酸去铁胺为注射量的22％。体外实验其与血清蛋白结合率低于10％。本品可通过胎盘，l但是否由乳汁分泌目前尚未得知。
血色病患者肌注本品10mg/kg，l1小时血浆浓度达高峰，l峰值(Cmax)7.0μmol/L，l消除半衰期(t1/2β)5.6小时。注射后尿中排泄本品为注射量的17％。
肾功能衰竭接受透析的患者，l在透析的间歇期静脉输注本品40mg/kg，l1小时输完。输注完毕时其血浆浓度为152μmol/L。若在透析进行时输注，l则其血浆浓度较前低13％～27％。且停止输注后其血浆浓度迅速下降.半衰期为20分钟。其中一小部分缓慢清除，l半衰期为14小时。铝胺的血浆浓度持续上升，l至输注后48小时约高达7μmol/L，l随着透析的继续进行，l铝胺浓度降至于2.2μmol/L。
【不良反应】
(1)局部反应：i常见输注或注射部位疼痛、i肿胀、i硬结、i红斑、i斑丘疹及风团、i局部烧灼感及瘙痒。
(2)全身反应：i偶有发热、i寒战、i头痛、i肌痛及关节痛等。
(3)过敏反应：i罕见，l可表现为全身性皮疹、i荨麻疹、i血管神经性水肿或过敏性休克。
(4)视力与听力障碍：i可见视力模糊、i视力下降、i视力丧失、i色觉障碍、i夜盲症、i视野缺损、i盲点、i视网膜色素变性、i视神经炎、i白内障及角膜浊斑。亦可引起耳鸣、i听力丧失包括高频感觉神经听力丧失。
(5)呼吸系统：i个别病例可并发成人呼吸窘迫综合征，l表现为呼吸困难、i紫绀与间质性肺浸润。
(6)神经系统：i神经功能紊乱、i头晕、i抽搐及周围感觉神经疾患。铝相关性脑病之神经功能障碍加剧，l并可促进透析性痴呆的发生。
(7)消化系统：i恶心、i呕吐、i急性小肠炎/小肠结肠炎，l肠痉挛。
(8)肝肾功能：i个别病例可引起肝肾功能受损。
(9)心血管系统：i可致低血压。
(10)血液系统：i个别病例可引起血象异常如血小板减少。
(11)内分泌系统：i罕见生长迟缓。
【禁忌证】
已知对其活性物质过敏者，l除可脱敏者外应视为禁忌。
【注意事项】
(1)铁负荷过重者用本药后易发生感染。已有报道本品可促进某些感染的发生，l尤其是耶尔森(Yersinia)结肠炎和假结核病。少数透析患者用甲磺酸去铁胺后可发生毛霉菌病。若遇上述情况应暂停药，l待感染控制后再开始用药。
(2)低血浆铁蛋白水平的患者，l高剂量应用本品可引起视力及听力障碍。若合并肾功能衰竭接受透析治疗则更易发生。遇此情况应立即停药。减少剂量可降低此种不良反应的危险。因此，l在治疗前及治疗期间应每3个月作一次视力及听力检查。
(3)铝相关性脑病患者，l应用本品后病情加重可能由于循环中的铝迅速增高所致。治疗前先用氯硝西泮(clonazepam)有助于克服这一不良反应。另外，l铝负荷过重的治疗亦可导致血清钙降低及甲状旁腺功能亢进加重。
(4)过高剂量静脉注射本药治疗急性铁负荷过重及地中海贫血易导致成人呼吸窘迫综合征，l因此，l不应超过所推荐的日剂量。
(5)动物实验已证明本品有致畸胎作用。因此，l妊娠期间尤其妊娠前三个月用药应极为慎重。另外，l本品是否从乳汁分泌尚未得知，l哺乳期妇女用药亦应权衡利弊。
(6)铁负荷过重或过量摄入本药均可造成儿童生长发育迟缓。若本品治疗开始在3岁以前，l必须监测生长发育指标，l且每日本药摄入量不能超过40mg/kg。
(7)用药后有头晕或其他中枢神经系统症状，l或视力/听力障碍的患者，l应禁止驾车或操纵机器。
【药物相互作用】
(1)本品与噻嗪类衍生物甲哌氯丙嗪(prochlorperazine)合用可引起暂时性意识障碍、i锥体功能失调及昏迷。
(2)严重慢性铁负荷过重的患者，l如本药与大剂量维生素C(每日500mg以上)合用时可引起心功能受损，l停用维生素C后可恢复。
(3)由于镓-67与本品结合后迅速由尿中排出，l镓-67闪烁成像会失真。建议采用闪烁法检查前48小时停用本品。
【给药说明】
(1)甲磺酸去铁胺试验：i①肾功能正常者检测铁负荷过重：i肌内注射甲磺酸去铁胺500mg，l然后收集6小时尿送检铁含量。若为1～1.5mg(18～27μmol)表示有铁负荷过重。超过1.5mg者则认为是病理性的。②晚期肾功能衰竭者检测铝负荷过重：i建议血清铝超过60ng/ml伴血清铁蛋白超过100ng/ml者，l透析前应采样测定基础血清铝水平。然后于血液透析最后60分钟，l按5mg/kg缓慢静脉滴注甲磺酸去铁胺。于下次血液透析开始时(即甲磺酸去铁胺滴注44小时后)再次取血测定血清铝水平。若此次血清铝超过基础水平150ng/ml以上，l则认为甲磺酸去铁胺试验阳性。但阴性试验亦不能绝对排除铝负荷过重的诊断。
(2)甲磺酸去铁胺与维生素C联合用药：i铁负荷过重患者常伴有维生素C缺乏，l故维生素C可用作螯合治疗的辅助用药，l使铁易被螯合。但维生素C宜于甲磺酸去铁胺常规治疗一月后开始用药，l成人每日200mg，l分次服用。儿童10岁以下每日50mg；10岁以上每日100mg。再增加剂量并不能增加铁的排出，l且易使心功能受损。心衰患者不宜加用维生素C。
(3)静脉滴注本品速度宜慢，l因快速注射可引起虚脱。肌肉注射吸收迅速，l亦可引起虚脱，l应注意。
【用法与用量】
(1)慢性铁负荷过重：i建议在最初10～15次输血后或血清铁蛋白达1000μg/L时开始用甲磺酸去铁胺。剂量与给药方式应个体化，l根据其铁负荷的严重程度使用最小有效剂量。开始每日剂量为0.5g，l并每日监测24小时尿铁排出量。然后增加剂量至铁排出量达到平台为止。其平均日用量通常为20～60mg/kg。血清铁蛋白低于2000μg/L者每日需用量约25mg/kg；介于2000～3000μg/L者每日需用量约35mg/L。除个别成人需强化治疗外，l一般日剂量不超过50mg/kg。
给药途径以用轻便的手提泵作缓慢皮下输注(持续8～12小时或24小时以上)最为方便。可根据其铁负荷过重程度每周使用5～7次。由于皮下注射较肌内注射更为有效，l故只有在不方便时才选择肌内注射。静脉输注在某种程度上较皮下注射更为有效。可在输血期间同时进行，l以免另开静脉通道给患者带来不便。但不可将本品放在输血袋中。输入速度亦不能过快。在家中进行强化治疗时可用植入式静脉输注系统。对于不能进行连续皮下注射或铁负荷过重导致心脏异常的患者亦建议进行连续静脉输注。其剂量取决于铁负荷过重的严重程度。用药期间亦需定期检测24小时尿中铁排出量，l并依次对剂量进行调整。
(2)急性铁中毒：i甲磺酸去铁胺为急性铁中毒的一种辅助治疗。在洗胃后可将本药5～10g溶于50～100ml水中由胃管灌入，l使其停留胃中以便与未被吸收的铁结合，l为了清除已被吸收的铁，l必须对以下患者肌内注射或静脉滴注甲磺酸去铁胺：i①血清铁水平高于5000μg/L者；②血清铁水平高于3500μg/L且有证据显示血清中含游离铁者；③血清铁水平不详，l但有急性铁中毒的症状与体征者。
如患者血压正常，l可一次肌内注射甲磺酸去铁胺成人2g，l儿童1g。若患者有低血压或休克，l宜用静脉滴注。其最大滴注速度为每小时15mg/kg。一旦情况允许，l通常在4～6小时后即可减量，l使其24小时滴注总量不超过80mg/kg。治疗应持续至血清铁浓度低于总铁结合力。其疗效取决于足够的尿量以促证铁复合物排出体外。若患者出现少尿或无尿，l则需用腹膜或血液透析帮助铁的清除。
(3)治疗终末期肾功能衰竭伴慢性铝负荷过重：i铁与铝复合物均可经透析清除，l肾功能衰竭患者可用透析提示其清除率。对于铝负荷过重伴有相应症状或器官功能障碍的患者，l或虽无症状但血清铝水平持续高于60μg/L，l尤其骨活检证实存在铝相关的骨疾患者，l应接受甲磺酸去铁胺治疗。剂量5mg/kg，l一周1次，l在透析的最后60分钟内缓慢静脉输注。经过三个月的治疗及随后四周的清除期后，l应进行甲磺酸去铁胺试验(见给药说明)。若一月1次连续两月甲磺酸去铁胺试验，l血清铝水平超过基础值不足25μg/L，l则不再继续使用本药。
对于非卧床持续腹膜透析或周期性持续腹膜透析的患者，l甲磺酸去铁胺可肌内注射、i缓慢静脉输注或皮下输注，l并建议注入腹膜内。剂量5mg/kg，l一周1次，l在最后一次换透析液之前给药。
【制剂与规格】
甲磺酸去铁胺注射液：i7.5ml：i500mg。