【适应证】

用于防治甲型血友病和获得性因子Ⅷ缺乏症伴发的出血，l其中包括该类患者手术中及手术后的出血。其冷沉淀物亦可用于治疗血管性假血友病(Von1Willebrand1Disease)、i低纤维蛋白原血症及因子Ⅷ缺乏症。并可作为纤维蛋白原的来源用于弥散性血管内凝血。

【药理】

(1)药效学：i本品主要参与内源性凝血途径，l与活化的因子Ⅸ(Ⅸa)、iCa2+结合形成复合物，l促使因子X转化为活化的因子X(X1a)。进而与因子V、iCa2+结合形成内源性凝血酶原激活物。正常血浆因子Ⅷ的活动度定为100％，l来自血浆产品其因子Ⅷ或Von1Willebrand因子的含量为新鲜血浆的25～150倍。因子Ⅷ浓度在25％以上即不会出现凝血障碍。轻度血友病甲因子Ⅷ浓度5％～25％，l严重创伤时才引起出血。中度血友病甲因子Ⅷ浓度介于2％～5％，l一般创伤下即可出血。若其浓度低于2％，l可发生自发性出血。补充本品用于替代缺乏的凝血因子，l以预防或治疗由此而引起的出血。

(2)药动学：i本品静脉注射后达峰时间尚有争议，l范围10分钟至2小时。注射后1～2小时作用即可达高峰。其清除半衰期8.4～19.3小时。若体内已存在相应抗体或正值活动性出血致凝血因子消耗时，l其半衰期会明显缩短。

【不良反应】

(1)白蛋白过敏反应表现为寒战、i发热、i荨麻疹及恶心等。对其他动物蛋白的过敏反应表现为面红、i皮疹、i眼睑水肿及呼吸困难等。严重者可有血压下降及休克。

(2)由纯化猪血浆制备的产品尚可引起血小板减少及出血。

(3)注射局部烧灼感或炎症。

(4)偶有头晕、i疲乏、i口干、i鼻出血、i恶心及呕吐等。

(5)因制品中含有红细胞凝集素(抗A、i抗B)，lA、iB或AB型患者大量输注时偶见溶血。此外有高纤维蛋白原血症或血栓形成的报道。

【注意事项】

(1)对蛋白过敏者，l使用本品时可能发生过敏反应。

(2)用药过程中应定期作抗体测定。若出现抗体且其浓度低于10BU/ml，l须加大因子Ⅷ用量方见效。若其浓度高于10BU/ml，l即使加大因子Ⅷ用量亦不会见效。因此，l必须更换其他方式治疗。

(3)当大量或多次使用因子Ⅷ时，l应监测血细胞比容以及时发现贫血。

(4)用药过程中应定期监测血浆因子Ⅷ浓度，l以确保达到有效浓度并确定其维持量。

(5)用药前及给药中应监测脉搏。若明显加快，l应减慢速度或暂停，l直至脉搏恢复正常。

(6)使用猪血浆纯化的因子Ⅷ时，l应监测血小板计数。

【给药说明】

(1)因玻璃注射器可吸附因子Ⅷ，l故稀释本品时应用塑料注射器操作。

(2)静脉输入此药应用单独的输液管道。勿与其他静脉输液或药物相混。输液器应带有滤网装置。配制的溶液(通常以注射用水100ml溶解本品)勿剧烈振荡，l宜在3小时内使用，l最好维持1小时输完。

(3)患者接受外科或口腔科手术(包括拔牙)时，l术中及术后应同时使用抗纤维蛋白溶解药物以减少出血。

【用法与用量】

静脉注射，l其用量视病情、i患者体重、i出血类型、i需要提高的因子Ⅷ血浆浓度及体内是否存在抗体而定。以人血浆制品为例，l提供下列公式供输注剂量参考。

因子Ⅷ剂量(U)=体重(kg)X需要提高的因子Ⅷ浓度×0.5

按世界卫生组织(WHO)标准，l1U因子约相当于1ml新鲜血浆中因子Ⅷ的活性，l可提高血浆因子Ⅷ浓度2％。

(1)预防自发性出血：i静脉注射25～40U/kg，l一周3次。

(2)治疗出血：i①轻度出血：i静脉注射8～15U/kg或将血浆因子Ⅷ浓度提高至正常之20％～40％的剂量。多数单次用药即可奏效。若出血仍不止，l可每8～10小时重复上述剂量，l根据需要维持1～3日。②中度出血：i首次静脉注射15～20U/kg或将血浆因子Ⅷ浓度提高至正常之30％～50％的剂量。之后根据需要每8～12小时注射10～15U/kg。③严重出血或出血累及重要器官：i首次静脉注射30～50U/kg或血浆因子Ⅷ浓度提高至正常之60％～100％的剂量。之后每8～12小时注射20～25U/kg。

(3)控制围手术期的出血：i①拔牙：i术前1小时注射使血浆因子Ⅷ浓度提高至正常之30％～50％的剂量。术后若发生出血，l可再重复上述剂量。②小型手术：i术前1小时注射相当于上述治疗中度出血的剂量。必要时8～12小时后再予10～15U/kg。③大型手术：i术前1小时注射相当于上述治疗严重出血的剂量。5小时再给半量。术后10～14天应将血浆因子Ⅷ浓度维持在正常的30％或以上。

【制剂与规格】

人凝血因子Ⅷ：i(1)50U；(2)100U；(3)200U；(4)250U；(5)300U；(6)400U；(7)500U；(8)100U。

注射用人血浆因子Ⅷ浓缩剂：i　(1)200U；(2)250U；(3)500U；(4)750U；(5)11000U；(6)11500U。

注射用基因重组因子Ⅷ浓缩剂：i(1)250U；(2)500U；(3)11000U。