【适应证】

①遗传性纤维蛋白原减少症，l包括遗传性异常纤维蛋白原血症及遗传性纤维蛋白原减少或缺乏症。②获得性纤维蛋白原减少症，l主要见于严重肝脏损害所致纤维蛋白原合成不足及局部或弥散性血管内凝血导致纤维蛋白原消耗量增加。

【药理】

本品亦称凝血因子Ⅰ，l是由肝细胞合成的340kda的糖蛋白。它参与血液凝固的最后阶段，l即纤维蛋白生成阶段。在凝血酶作用下，l纤维蛋白原丢失酸性纤维蛋白肽后，l其单体先聚合成不稳定的纤维蛋白聚合体，l继而在因子Ⅻa与钙离子作用下进一步相互交联，l形成稳定性纤维蛋白。正常血浆纤维蛋白原含量约11600～41000mg/L。临床血浆纤维蛋白原有效止血浓度约500～11000mg/L。

【不良反应】

少数病例使用本品出现过敏反应或发热。

【注意事项】

(1)本品专供静脉滴注，l以注射用水溶解后应立即使用。

(2)配置前应先将本品与溶解液放至室温，l温度过低会造成溶解困难，l并导致蛋白变性。

(3)加入溶液后应将瓶轻轻转动直至完全溶解。切忌剧烈摇动以免引起蛋白变性。

(4)输注本品所用输液器应带有滤网。若发现块状不溶物时则不宜使用。

【给药说明】

用于弥散性血管内凝血时，l在肝素化基础上给予本品更好。

【用法与用量】

静脉滴注，l其用量视血浆纤维蛋白原水平及欲达到止血所需的纤维蛋自原水平(＞1g/L)而定。由于纤维蛋白原的生物半衰期长达96～144小时.故开始时每1～2天，l以后每3～4天滴注一次即可。按每2g纤维蛋白原可使血浆纤维蛋白原水平升至0.5g/L的原则推算所需剂量，l一般首次用量1～2g，l必要时可加量。大出血时应立即给予4～8g。

【制剂与规格】

注射用人纤维蛋白原：i0.5g。