特殊类型的意识障碍

1.无反应状态(unresponsiveness)11对外界任何刺激如光、i声及疼痛刺激均无反应,l实质是意识清醒的一种抑制表现,l多与精神有关。患者双眼紧闭或睁眼瞪视,l可有过度换气,l神经系统检查无器质性定位体征,l常在“暗示”等治疗后迅速解除。

2.精神性木僵(stupor)11为精神病的一种表现,l又称癔症昏迷。类似睡眠状态,l不语不动,l不饮不食,l双眼瞪视或紧闭,l被动分开眼睑时有抵抗感,l常伴有蜡样屈曲、i违拗现象。强烈刺激可显示有限的运动活动,l停止刺激迅速恢复原状。瞳孔对光反射、i角膜反射及头眼反射均存在,l腱反射正常。可有体温低、i大小便失禁或潴留等自主神经功能障碍的表现。此种状态可持续数周、i数月。一旦“脱僵”能描述木僵期内的一切感受。

虽然精神病患者更容易出现紧张症、i蜡样屈曲,l但有时很难与器质性原因引起的木僵相鉴别,l可进行脑电图检查以协助鉴别,l后者脑电图表现为弥漫性异常,l而精神性疾病脑电图多为正常。

3.1精神错乱(confusion) 表现为对外界刺激的感知和反应能力障碍,l与人无正常交往,l注意力减退,l联想散漫,l言语杂乱无章,l定向力障碍,l可伴有记忆缺陷和嗜睡,l还可有丰富无序的幻觉和运动性兴奋。恢复后不能回忆全过程。脑电图表现为弥漫性异常。临床常见于中毒性和代谢性疾病。

4.谵妄(delirium) 谵妄不是一独立的疾病,l一般是在内外科疾病、i药物和药物戒断,l中毒性、i代谢性脑病等原发疾病的基础上发生的。谵妄的发病较急、i对周围事物的意识水平降低,l特征性的症状是注意力涣散不持久,l伴随症状有睡眠-觉醒周期紊乱,l嗜睡,l躁动不安,l思维不连贯,l语无伦次,l易激惹,l情感不稳定,l觉察的误解(错觉)和幻觉,l对人、i时间、i地点定向力发生困难,l不能与外界接触,l并常伴有惊恐、i易激惹及其他精神运动性兴奋的症状等。若原发疾病可控制,l症状呈暂时性和可逆性。谵妄本身无定位和定性诊断价值。

(1)谵妄的诊断标准(DSM-IV):i见附表。

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分级  1临床表现

A    意识紊乱(对周围环境的认识不清晰),l注意力的集中、i持续和转换能力下降

B    认知功能的改变(如记忆缺陷.定向力障碍,l语言紊乱),l或知觉紊乱的发展,l而其不能

用先存的、i定型的或进展性的痴呆所能解释的

C    上述紊乱于短时间内发展出现(一般为几小时到几天),l并于1天内有波动

D    病史、i体检或化验室检查的发现能证实上述紊乱是由全身各系统的疾病、i中毒物质、i

药物应用或多种原因所造成

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(2)脑电图(EEG):i多数谵妄患者EEG多表现为普遍性慢波,l无特异性。谵妄意识状态的波动性可伴随EEG的改变,l即注意力波动变化伴随EEG背景慢波节律,l间以三相波出现,l病情好转,lEEG随精神状态而好转。震颤谵妄和苯二氮卓类药物戒断性谵妄的特征性EEG表现是低电压的快活动。

(3)谵妄的鉴别诊断:i谵妄是一组症状综合征,l极易与痴呆、i抑郁症和精神病(如精神分裂症)混淆,l见附表。

5.植物状态

(1)定义:i植物状态(vegetative1state)是指患者完全丧失对自我和环境的知觉,l但下视丘和脑干的自主神经功能仍全部或部分保留完好。睡眠觉醒周期保存完好,l对伤害刺激可产生原始的运动反应,l无意识。自主性生命体征如心跳、i呼吸和血压维持正常,l是醒觉成分恢复但意识缺失的慢性或亚急性的意识障碍。按原发病的情况,l植物状态可能是暂时的,l也可能是持续的,l植物状态持续至少1个月以上者称作持续性植物状态(persistent1vegetative1state)。

(2)临床表现:i最初患者处于昏迷状态.2~4周后开始出现睁眼,l起初出现在疼痛刺激时,l以后可自发睁闭眼。逐渐出现睡眠、i觉醒周期,l在觉醒期对外界刺激可出现眨眼、i眼球可游动注视外界,l甚至有时可跟随视野中运动的物体,l但患者对视觉、i听觉、i触觉等刺激不能产生持续的、i有目的的、i随意的反应,l对语言不能理解也不能表达,l大小便失禁;生命体征正常,l如血压稳定、i呼吸及心跳规则;脑神经及脊髓反射保存,l如有吞咽、i咀嚼、i咳嗽等动作,l瞳孔对光反射和头眼反射正常。可存在抓握和摸索等原始反射。

(3)植物状态的诊断标准

①对自身和周围环境无感知,l无意识,l可有反射性和自发性睁眼。

检查者和患者之间不能通过语言或书写等方式进行交流。视觉靶刺激无反应,l但可见眼球追踪运动,l语言刺激无情感反应,l无可理解的言语或词句。

②对视、i听、i触和伤害性刺激无持续性、i可重复的、i有目的和自主性的行为反应。对任何明显刺激可出现不持续的微笑、i皱眉或哭泣。

③无语言的理解和表达的证据。

④间断的觉醒表现有睡眠觉醒周期存在。

⑤下视丘和脑干自主神经保存良好,l在医疗和护理的情况下患者得以生存。

⑥血压和心肺功能都维持正常,l膀胱和直肠功能失控,l大小便失禁。

⑦脑干和脊髓反射可存在,l如可存在吸吮反射、i咀嚼反射、i吞咽反射、i角膜反射,l瞳孔对光反射、i头眼反射、i前庭眼反射,l咽反射和腱反射。

⑧无自主运动或行为,l包括原始的、i学习获得的和拟态模仿的运动或行为,l对伤害性刺激可有退缩或位置反射出现。

6.微意识状态(minimally1conscious1state,lMCS)

(1)定义:i微意识状态是一种严重的意识异常,lMCS存有微弱但确定的自我或环境感知的行为。

(2)临床意义和检查:iMCS是神志障碍患者存有特殊行为表现,l不符合昏迷和植物状态诊断标准的类型。MCS患者多是从急性脑外伤后的昏迷和植物状态发展而来,l其较持续性植物状态预后较好;也可由神经变性病或先天性中枢神经系统疾病所造成,lMCS可以是暂时的,l也可以是持续性或永久性的。确定MCS有助于估计预后和指导治疗。

MCS区别于植物状态在于其存有意识感知的行为。在MCS认知介导的行为不持续的发生,l但为可重现或持续一段时间,l能区别于植物状态的反射行为。行为反应的一致性和复杂性影响其重现性。要求细致的评价不经常观察到的对特殊环境事件(如命令活动手指或眨眼)的简单反应(如手指运动或眨眼是否是巧合)。相反,l复杂的反应(如有意义可理解的言语)即或很少也足以确定意识的存在。

检查时应注意患者有无妨碍其行为表达的神经系统功能障碍和周围效应器官的病损,l特别是在外伤患者,l如脑病损所致的失语、i偏瘫,l脑干病损造成的眼球运动障碍,l合并脊髓损伤造成的感觉和运动障碍,l以及眼和肢体的病残等。

(3)微意识状态的诊断:i诊断MCS必须有自我或环境感知的确切证据,l必须有下列1或几个重现性和持续性的行为反应:i

①按命令作出反应。

②手势或口述是/不的反应(不顾其正确性)。

③可理解的言语表达。

④有目的的行为,l包括运动和情感行为,l其表现是和环境刺激相关的正常反应,l而不是反射活动。有价值的目的行为包括:i

一如对语言或视觉的情感刺激报以适当的微笑或哭泣,l而对情感色彩的话题或刺激则无情感反应。

一对语言的提问报以适当的语言或手势。

—伸手取拿物体,l其动作在物体的定位和方向之间。

—触摸或拿一物体时,l手能按物体的形状和大小采取适合的姿势和动作。

一对运动或静止的物体,l眼球能做出追随或持续的凝视反应。

多数患者能满足1个以上的标准,l若只能满足1个标准,l其存有意识的证据有限。关于患者意识水平的判断依靠观察到的行为的推论。应注意的是感觉缺陷,l运动功能障碍,l或主动力减低都将低估患者的认知能力和意识水平。

7.闭锁综合征(locked1in1syndrome)

(1)定义和临床表现:i闭锁综合征是一特殊的非神志障碍的临床状况,l临床表现为除眼球运动外的全身所有自主肌肉的完全性麻痹,l表现为四肢瘫痪以及动眼神经核水平以下的脑神经支配的肌肉麻痹,l患者不能发音、i说话、i咀嚼和吞咽,l只有垂直性眼球运动和眨眼保留完整。患者神志清醒,l意识和认知功能保存完好。

(2)解剖学诊断:i闭锁综合征是由于脑桥腹侧部病变阻断动眼神经核水平以下的运动传导束,l导致的选择性核上性运动去传出(deefferentation),l从而引起四肢及下脑神经瘫痪,l但由于位于脑干背侧的上行激活系统未受损,l故意识清楚,l因此,l闭锁综合征实质上是意识清楚的失运动状态。由于大脑皮质未受损,l故脑电图检查仍可记录出正常的α节律,l故又称为α昏迷。

由于皮质脊髓束及下部脑干脊髓束受损,l患者表现为四肢瘫痪,l不语不动,l很容易被误认为昏迷或无动性缄默症。但由于核上眼运动通路经Dejerine束行于脑干的背侧未被累及,l而位于脑干腹侧的展神经传出纤维受损,l因此患者能够通过睁闭眼及眼球上下运动和外界建立联系;对于慢性患者可通过学习摩尔斯电码(Morse1code)用眼球和眼睑运动进行复杂的思想交流。

(3)病因

①本综合征最常见于脑桥腹侧部梗死;较少见于脑桥肿瘤、i出血、i多发性硬化、i脑桥中央髓鞘溶解、i头外伤、i脑干脑炎;偶尔也可见于双侧中脑腹侧损害、i双侧内囊梗死、i小脑幕裂孔疝。虽有报道少数患者可恢复,l但一般来说预后较差。

②吉兰巴雷综合征和重症肌无力也可表现为闭锁综合征。

8.无动性缄默症(akinetic1mutism)

(1)定义和临床表现:i又称睁眼昏迷,l如检查者及周围的人走动时,l患者能注视移动的人或物,l存在睡眠觉醒周期,l貌似清醒,l但缄默不语、i无自发动作,l大小便失禁,l肌肉松弛,l虽然患者不动,l但几乎无运动传出通路受损的征象,l可有额叶释放征(frontal1release1signs)如抓握、i吸吮等动作。患者虽可完全不动,l但多数患者还可移动一侧肢体或单侧上肢,l但其运动呈刻板形式。EEG表现为高波幅δ波占优势,l混杂θ波成分。多为脑干网状激活系统损害引起,l而运动传出通路正常。

(2)诊断和病因:i如果病史清楚,l按临床表现则很容易诊断,l否则与精神性无反应状态鉴别较困难。但后者EEG正常(低波幅快活动)。

无动性缄默症常见原因为缺氧,l其次是外伤、i脑梗死、i脑积水和肿瘤压迫等。如双侧额叶病变,l尤其是大脑前动脉闭塞引起的扣带回及边缘系统梗死;双侧大脑皮质弥漫性损害(如心跳停搏和严重低血糖);双侧大脑半球脱髓鞘(如CO中毒和脑外伤后);双侧较大的纹状体、i苍白球及背内侧和腹外侧丘脑的病变;小脑出血引起脑干受压等。

典型无动性缄默症的表现发生于网状结构或边缘-皮质整合功能受损,l而皮质脊髓束正常。常是以下三类病变的早期病程:i累及眶回、i膈区及扣带回的双侧、i较大的基底内侧额叶病变、i累及间脑后部和临近中脑的旁正中网状结构的病变和严重的亚急性交通性脑积水。

与无动性缄默症相对应,l还可见运动过多缄默(hyperkinetic1mutisrn),l患者表现为缄默,l并连续双侧挥舞症和肌紧张不全,l见于患有皮质和皮质下多发性梗死患者。