(一)失语的定义
失语(aphasia)是大脑语言特区病损造成的语言形成过程中语言信息处理的紊乱，l因而导致患者对语言的理解、i陈述和表达产生障碍，l实质是语言和思维两者双向转译机制的崩溃和中断。失语不是知觉疾患，l如耳聋；也不是运动疾患.发音器官失调造成的发音障碍和语音的扭曲称之为构语障碍或呐吃(dysarthria)不应误称为失语。失语更不是思维基本过程的紊乱，l如精神分裂症患者其语言机制保持完全，l能十分有效的表达其扭曲的思维过程。
失语不只影响以听觉信号为基础的说听语言，l也影响以视觉-运动符号为基础的符号语言。失语可累及解释文字书写密码(英文和汉语拼音为声意文字符号，l汉字为表意或象形文字符号)。此外，l失语还可累及语言的更多方面，l诸如句法(syntax)即句子的文法结构、i词汇(lexicon)即有意义的字组和构词法(morphology)。构词法是把音素(phonemes)合并成为词素(morphemes)，l即是把个别语音合并成为一个词的有意义的最小单位。每一个失语患者并非语言所有方面同样受累，l而是某一方面受累为主。失语不只影响语言交流，l也常影响作出决定、i创造及运算的能力，l因为这些能力有赖于内在语言的应用。此外失语对患者的情感也有显著的影响。
语言障碍多是由于优势半球的大脑外侧裂区病损所致，l外侧裂包括岛叶(脑岛)和岛盖。该区由左侧外侧裂动脉分支供应，l上支供应岛叶和外侧裂上缘，l下支供应后颞叶和邻近的后顶枕区。任何性质的病变只要危及半球语言区都可造成失语，l但临床最多见的依次为卒中、i脑外伤、i脑瘤和阿尔茨海默病(Alzheimer)病等变性痴呆病。
95％以上的右利者和2／3以上的左利者的左侧大脑半球为优势半球支配语言，l因人群中90％～95％为右利者，l所以绝大多数失语患者为左侧半球病损所致，l罕有右利者于右半球病损时出现失语，l这情况以及左利者左半球病损时出现失语皆称为交叉性失语(crossed1aphasia)。
语言(language)和言语(speech)虽紧密相关，l功能交织相融，l但两者绝非同义词。语言功能紊乱总是反映脑功能，l特别是优势半球的异常；而言语障碍则可能是脑其他部位，l如小脑等处的病损。更可能是脑外构音器官的病损所致。语言是指用俗成的信号、i标符、i声音、i手势，l并按照普遍接受的文法规则的程序去理解、i陈述和表达观念、i思想、i感觉和心情；而言语多是指口语表达的发音等语言方面。失语主要是涉及语言功能障碍。
(二)失语的分类和解剖基础
失语惯用的分类是以外侧裂前的额前区负责语言的运动或实施；而外侧裂后的颞后区主管感觉或感受功能，l两区由白质内的特定通路弓状束(the1arcuate1fasciulus)所联结分类为三大类：i“运动性失语”为外侧裂前额区病损造成，l“感觉性失语”为外侧裂后颞区病损造成，l连接两区的传导通路弓状束病损则出现以复述功能障碍为特征的“传导性失语”。
语言的意义是取道外侧裂区，l然后经由大脑半球内及横过胼胝体的通路传递至脑的其他有关部位，l才能以文字符号和声音的形式表达出来。这些通路的阻断认为可以产生“经皮质性失语”，l特点是复述能力保持完整。经皮质感觉性失语，l患者虽能复述听到的句子或抄写看到的文字，l但患者对所听到和看到的词句内容毫不理解。同样在经皮质运动性失语，l患者只能机械地复述和抄写，l但不能借交谈和书写进行交流。另外，l被认为位于皮质下白质的其他通路，l其和语言功能的周围部分双向传导被内行阻断时也能产生相似的“离断”综合征。如传导语句和语汇的内行通路的离断将产生纯失读症(pure1alexia)，l而传导听语句和语汇通路的出入离断会造成纯宇聋(pure1word1deafness)。上述两种断离综合征合并出现就是皮质下感觉性失语(subcortical1sensory1aphasia)。若语言运动区的传出通路离断将会产生纯字缄默症(pure1word1mutism)或皮质下运动性失语(subcortical1motor1aphasia)。以上是概括介绍的大脑语言结构的基础，l临床实践中不宜简单机械地套用，l应参考其他临床和影像学检查资料作出定位诊断。
(三)失语的临床表现和定位诊断
1.Broca或运动性失语11Broca失语有两种：i真性Broca失语和Broca区失语。
(1)真性Broea失语：i真性Broea失语的病损范围广泛不只累及Broca区(左额下回，l相当于Brodmann细胞结构区的44和45区)，l且殃及其周围额区(6区外侧以及8，l9，l10和46区)及其下的白质和基底核。真性Broca失语患者严重丧失其言语的流利性，l言语费力且慢，l言语不连贯，l频繁停顿，l其次数之多超过所用词句本身的数目。说话变得缓慢、i拖长和平淡，l失去了正常言语应有的抑扬谐调的语态，l因而被称之为非流利性失语。尽管如此，l但患者仍能较满意和有效地进行口语交流，l他们的语言尚能为人所了解，l所选用的词句亦相当正确，l特别是名词常准确无误，l但动词和所谓文法词—连接词、i前置词和助动词的选用有一定缺欠。该型失语的另一重要特征是丧失了逐字重复句子的能力。患者了解句子的意义，l如“天气转晴”，l但困惑患者的是其不能重复它。所以语言复述能力被列为语言障碍检查的主要观察指标之一，l它也是区别超皮质失语的关键所在。多数Broca失语患者有一定程度的右上肢无力和右面及舌肌轻瘫。
真性Broca失语的主要标志是语法缺失(agrammatism)，l其特征性缺欠是不能按照语法规则将字词组成句子，l突出表现为误用或不用语法词素。语法词素是指诸如联结词(以及、i假如、i而且、i因此、i但是等)、i前置词(从…，l到…等)和助动词，l或文法变化词(变化格、i数、i性、i身和时态的辅助词，l如“着”字使动词变为进行时。将“吃饭”变为“吃着饭”；“过”字将“吃饭”变为过去时“吃过饭”；“们”字将“人”变为多数“人们”等)等小词。语法缺失的结果是使患者语言过于简短，l不遵循惯用语法，l被称为电报缩语(telegraphic1utterances)，l如把“我明天会回家的”说成“回我家明天”。正规的语言顺序严重紊乱，l助动词缺失。Broca失语患者的语言产生困难的某些方面也影响患者的语言理解，l如患者对理解可逆转的被动语态句子的意义产生困难，l如“女孩的书包被男孩换走”中，l对男孩和女孩同是动作承受者的意义不理解，l但对非逆转被动语态和主动语态的理解无何障碍，l如“苹果被女孩吃掉”，l“女孩拿走男孩的书包”，l产生该缺欠的精确机制不详。
Broca失语患者的言语发音(音素)亦有一定程度的受损变形，l在音素发音时也可有省略或附加语音成分的现象，l最常见的例子是错读音素“b”为“p”，l如把“玻(bo)”读作“泼(po)”。这种现象被称为语音蜕变(phonetic1disintegretion)，l此现象也可见于Broca额叶不全病损但无失语的患者，l被认为是发音程序受损所致。Broca失语患者对分辨紧密相关的音素亦有困难，l如对拼写字母“b”和“p”分别认识，l但不能分辨。
(2)Broca区失语：i当病损只限于累及Broca区或其下的白质时所产生的失语称作Broca区失语，l它和上述真性Broca失语不同之处在于它所产生的失语轻微，l且呈暂时性。更微小的Broca区病损或其下白质的病损只造成言语紊乱；而无语言障碍，l这被称作运动性言语不能(aphemia)。
典型的Broca失语是在控制言语的口、i咽、i喉和呼吸系统的感觉运动皮质完整无损的前提下出现的。任何性质的病损，l特别是梗死很难如此局限和高度选择性，l故可合并各种程度和类型的言语障碍。岛叶的所有脑回，l或是外侧裂上从前额下区到前顶区的岛盖皮质是控制介导言语的口、i咽、i喉和呼吸系统的感觉运动皮质，l该区的病损将造成获得的言语技巧功能丧失，l从而造成缄默症。此时，l患者书写功能保持完好，l但常限于简单的字。听和阅读的理解亦保持完整，l病变愈小，l愈表浅，l其言语障碍就愈短暂和轻微。这时的言语障碍可有原母音发音困难、i子音构音障碍。说话和呼吸的协调紊乱使言语节律紊乱，l称为言语韵律障碍(dysprosody)。这种言语所表达的语言常轻度受损，l用于说话和书写的文法多趋简单化。
2.Wernicke或感觉性失语 Wernicke失语最多是因左听联合皮质后区(22区)的病损所造成。多数情况下也常累及更后部的37、i39和40区。Wernieke失语患者和Broca失语者相同之处在于二者都不能正确重复句子，l不能正确地组合音素和不能精确地命名事物。但其和Broca失语不同之处有：i①Wernicke失语的语言是流利的，l谈吐不费力、i和谐、i编排得当，l说话的速度正常，l甚或更快一些；②患者出现错语症(paraphasia).错语是指错选音素和字词。因错误音素和字词组成的字词和句子其意义偏离荒诞，l故其言谈内容难以理解；③Wernicke失语患者对理解他人的语言有困难；④Wernicke失语患者罕有瘫痪等神经功能缺失。这使无经验的医生诊断造成困难，l因为其诊断完全依靠对言语和语言的分析，l而无运动或感觉障碍等其他神经功能缺损症状以资辅助。
严重的Wernicke失语患者和病前有偏执人格患者有可变的焦虑和激动，l甚或出现偏执狂观念，l这可能是因为他们不了解他人的谈论内容，l偶见自杀或杀人。奇怪的是，l抑郁很少见于Wernicke失语患者，l却在Broca失语患者极常见，lBroca失语患者深知失语带来的不利处境，l并因交流障碍而沮丧。
Wernicke失语患者对每个音的发音毫无困难，l但常把个别音或音组的次序更换，l或赘加和省减，l而使欲表达的字扭曲误传。如把zhuo-zi(桌子)说成zhu-zi(珠子)；或将ruan(软)念作anru(安如)，l这情况称作音位错误(phonemic1paraphasias)。若音位错误连续频发，l言语将变得不可理解；字词正规发音被扭曲形成新语词症(neologism)。Wernicke失语患者虽发个别音时无困难，l但正确措辞表达其思维极困难，l这也是其错误命名事物的缘故。但其所用的错误词句和其所欲表达的词句在意义上常很接近，l如把“总统”说成“头目”。当患者不能具体杜撰时，l常采用统称命名，l如把“医生”说成“医务人员”。
虽然Wernicke区病损会出现听觉理解障碍，l但已不再把此区认为是听觉理解发生中枢。确切地说，l它是音语声音的加工处理区，l在这里将声音编排成词句，l用以诱导产生该词句内涵的概念。Wernicke区也不再被认为是词句的选择中心，l它不过是以内在听觉和发音形式实施构成音语声音的神经网络的一部分。
3.传导性失语(conduction1aphasia) 传导性失语是一型具有特殊性的失语。患者能理解他人的语言；患者的语言也能为他人理解，l其语言缺欠的特征是不能逐字重复他人说过的句子和不能有效地把音素组编成词句，l从而出现音位错误，l以及遇到命名事物时不能迅速回忆其名称。这样，l传导性失语也具有Broca失语和Wernicke失语的特点，l不能复述、i音素编组缺欠和命名能力障碍，l但其言语的谈吐和听觉理解保存相当完好。除右侧面肌无力外，l可不伴有其他任何运动体征。
传导性失语与优势半球的两个解剖学部位病损有关，l一是左半球缘上回的40区，l伴或不伴有岛叶下的白质受累，l二是左侧原始听觉皮质(41和42区)、i岛叶和其下的白质。这两处的任何一处病损只要不侵及22区皆可造成传导性失语，l经典的弓状束(arcuate1fasciculus)是指途经角回和缘上回之下联结颞、i顶和额叶皮质的前馈和反馈投射系统，l其病损最初被认为会造成传导性失语。但现有证据说明它只是运作发音和内在词句表达而将音素编造成词句的神经网络的一部分，l其单独病损造成的离断不会造成传导性失语。
4.完全性失语(global1aphasia)11完全性失语患者几乎完全丧失语言理解和言语表达能力。它完全汇总了Broca和Wernicke失语的全部表现。经思考的言语表达减少到只剩几个字或句子，l并反复使用相同的词句徒劳无效地表达一个思想。未经思考的言语表达(自动)言语却保存完好。这类患者口语交流特征是普通咒骂语，l如“该死”、i“畜生”等使用得当，l音位、i发音和音调变化皆保持正常。其他常用自动言语如点数、i背诵日期、i星期和月份亦保持完整。患者仍能哼唱过去熟悉的歌曲、i小调。听觉理解仅限于少量的名词、i动词和成语。不理解联结词、i前置词和代名词等文法词句，l也不能理解文法结构复杂的句子。
完全失语常伴有右面肌力弱及右偏瘫。有无偏瘫对病变定位价值很大。当有偏瘫时，l称为典型混合失语，l其病损位于前语言区(与Broca失语相同)，l基底核区全部、i岛叶和听觉皮质(同传导性失语)和后语言区(同Wernicke失语)。这种病损几乎只有大脑中动脉供应区的大面积梗死时才能见到，l如此大范围病损的失语患者从病始即有严重的失语，l其失语和运动缺陷亦无改善希望。若完全性失语无偏瘫；或偏瘫持续时间不长时，l则说明患者有两处病损，l一个病损在额区，l另一个病损在颞顶区。这种双重病灶的现象暗示病原可能是脑栓塞，l或脑转移。两个病灶孤立分开，l未累及运动、i感觉和语言相关的相当大区域。
还有一组完全性失语患者的病损累及优势半球的额叶，l波及岛叶和基底核，l但未殃及颞及顶区，l多数患者于急性期过后只表现为严重的Broca失语。
5.超皮质失语(transcortical1aphasia)11超皮质失语又分为运动和感觉两种亚型，l但都具有和其他性失语不同的特征，l就是复述能力保持完整。复述能力包括复述听到的句子和复抄看过的文字符号。
超皮质感觉性失语患者复述和复抄的能力虽保持完整，l但对复述或复抄的内容毫不理解。在检查时，l患者可能只是复述检查者的命令(模仿语言)而不去执行命令。
超皮质运动性失语患者虽能机械性的复述和复抄他人的言语和文字，l对复述和复抄的内容也能理解，l但却不能以口述或笔写表达自己的思维和他人进行交流。
运动型的病损定位在Broca区前上的左额叶皮质，lBroca区本身亦可能同时受累；感觉型多是由于颞中后部(37区)，l角回(39区)，l颞峡和脑栓塞后部周围白质病损所致。此外丘脑，l左额顶区内侧面，l或颞叶下外侧面的病损也可造成相似的感觉失语综合征。阿尔茨海默病语言障碍也与超皮质感觉性失语近似，l超皮质失语除语言复述能力保持完整以外，l其他语言能力障碍各自和Broca失语与Wernicke失语无何区别。
6.命名性失语(amnestic1aphasia)11命名性失语是对人、i物、i地点和事件名称回忆的障碍，l其语言障碍的关键是命名不能或命名困难(anomia或dysnomia)。但临床实践中，l不要把所有的命名困难和命名错误都认为是命名性失语，l因为所有失语综合征，l只要语言表达有缺陷都会造成命名障碍，l伴随文字或口语错误出现的命名障碍是副产物，l没有独立的定位诊断价值。
命名性失语患者语言流畅，l理解和复述能力也保持完好，l其语言缺失只表现为在看到或听到人、i物、i地点或事物时不能给出其名称。特别是命名性失语患者虽不能追忆名词，l不能对所见和所听到的人或物进行命名，l但患者对命名能力的丧失似无自知力，l不认识也不承认自己命名不能是病态表现。当进行命名试验测试时，l患者对不能命名泰然处之，l为避免错误命名，l而以叙述物件的性能说明他对该物件熟悉程度；给出种种憋脚借口说明他对名称遗忘的合理性，l列举无数事实证实他在各种领域的卓越本领和才华，l来证明他不至于无能到给不出人或物的名称；或是患者显得很不耐烦，l认为命名人物区区小事，l无关紧要而不屑回答。患者言语迂回累赘，l似在避开不能命名的名词。患者常能在多数名词之中选出正确的一个，l另外，l有时对同类物件，l如水果中的一种命名不能，l而对另一种缺命名正确无误。
过去虽把命名性失语认为是颞叶综合病损的典型症状；优势半球大脑后动脉梗死是其代表疾病，l但认为颞叶前部病损不产生语音障碍。现已证实左颞叶前部皮质、i21、i20和38区病损时将严重损害回忆词字的能力，l但不伴有任何文法、i音素音位或语言的障碍。简言之，l就是该处病变会产生纯命名障碍。若病损只局限于左颞极(38区)，l患者只对人物和地点的专有名词命名困难，l而对普通名词无障碍，l而当病变累及左颞皮质20和21区时，l对专有和普通名词命名皆有障碍。这些区域的病损对其他诸如动词、i形容词和文法词等词的命名毫无障碍。这些情况说明在左前颞叶皮质存有和人、i物和地点名称的回忆和使用有关的神经构造，l但与这些人、i物和地点的性质、i作用或相互关系的叙述无关，l这绝不意味着此处是命名的中心，l但名词的追忆必须大脑此区保持完整。
7.非典型失语 所有典型的失语都是有大脑皮质或其下的白质通路病损所致，l然而左侧基底核和丘脑区病损，l主要是出血性梗死可造成失语，l不能分类到上述失语的任何一种类型，l可称作非典型失语。
(1)基底核失语：i具有和Wernicke失语相同的听觉理解障碍的特征，l复述功能保存完好或受损，l且伴有轻偏瘫等指示其他类型失语的体征，l是由于病损累及左侧尾状核头部以及内囊前肢的白质所致。尾状核体部和尾部以及壳核病损并不出现失语。非优势半球基底核病损也不出现失语。
基底核此处梗死局限于一特殊的血管供应区(豆状动脉)，l并有其特殊的发生机制。大脑中动脉主干阻塞后，l导致其小分支豆状动脉缺血和梗死，l因其为终末小动脉，l无侧支循环可言。同样缺血的情况下，l覆盖其上的大脑皮质因有通畅的侧支循环得以绕过阻塞处并向皮质供血，l故幸免于梗死。
这些发现说明左侧尾状核头部和其周围白质对语言过程至关重要，l加之其与听觉皮质和运动、i记忆、i判断及情感活动有关的皮质有广泛的解剖生理联系。它在诸如技巧等习惯性活动的学习中举足轻重。所以可以认为它是自动处理惯用句子结构神经网络的一部分。
(2)丘脑失语：i左侧丘脑病损，l可造成暂时性语言障碍。失语的特征是言语流畅，l甚至流利过度而出现多言症(logorrhea)；听理解受损其程度不等；复述和阅读正常；可有字词产生困难性命名障碍，l但词字选择和词字的符号使用无障碍，l自发书写和听写缺陷，l但抄写正常。
自发语言减少并言语倒错(paraphasic1erros)和语言滞留。患者交流时不专心，l注意力分散，l说话缺乏驱动力，l并滞留一些无关的口语内容。丘脑失语可分类为混合性超皮质失语。最多见的病因是脑血管意外。
产生丘脑失语的病变解剖定位是左丘脑前外侧核。左丘脑腹中间核(腹外侧核)和丘脑枕核时也可产生失语。丘脑旁正中核和中脑梗死可产生口吃样语言重复障碍。优势半球和非优势半球丘脑其他核团的损害只出现感觉障碍，l注意力缺失和记忆力损害的症状和体征，l但无语言和言语障碍。
8.哑语失语(sign-language1aphasia)11正常人语言的学习，l建立和实用处理过程都是以听觉为基础的。聋哑人不能用语言进行交流的原因是耳聋，l致使原本正常的语言中枢及其联系以及发音器官搁置而废用，l而以视觉和手面运动为基础的手势语言进行交流。目前对哑语的解剖生理所知甚少，l但已知聋哑人左侧优势半球病损时亦可出现哑语失语。此外聋哑人右侧非优势半球病损时和非聋哑人一样也可出现视觉忽视和结构性失用等神经功能缺陷，l也不出现哑语失语。以视觉为基础的哑语也以左优势半球为中心。
9.大脑半球其他结构对语言的影响
(1)左优势半球内侧面额叶皮质对语言的影响：i某些左半球内侧面额叶皮质，l如辅助运动区和前扣带回在言语的启动和维持中起重要作用。另外，l该皮质区对注意力和情感的作用，l势必也会影响包括语言在内的各种高级神经活动的功能。这些皮质区的病损并不直接造成失语，l但其造成的程度不等的运动不能(运动启动困难)和缄默症都可造成言语完全缺失，l其严重程度为真性失语所罕见。更有甚者，l无动性缄默患者不只丧失语言交流，l同时以手势和面部表情进行交流的能力亦消失。实际上进行交流的驱动力消失殆尽。恢复后患者描述此时有一种特殊感受，l好像思维过程的范围和反响皆减低，l说话的意愿被剥夺。
(2)非优势半球皮质对语言的影响：i久已熟知右半球皮质可能是完全失语患者尚残存一些无意识语言的解剖基础；也假想右半球的功能可能是严重失语患者能获得某些恢复的基础。然而，l最近已了解右半球病损可损害语言的“论述”(discourse)能力，l论述能力是指用语言叙述事物的技巧，l如讲一个故事，l开一个玩笑或写一封信等。所以右半球病损患者丧失欣赏故事和解析玩笑的喻意或写信的能力。右半球病损患者出现语言韵律(prosdy)的障碍，l如丧失对言语音调扬抑曲折的改变以及重音强调语气和语调(melody)所代表的“言外之音”的辨识。因为不同的语言韵律，l附加给词句以不同的意义，l如“怎么搞成这样子”的言词可因说话人所用语调不同，l而表示发怒，l关怀或讥讽的意思。总之，l右半球皮质病损时不会出现诸如语言、i词汇和文法等语言核心方面的障碍，l但其损害将影响自发的惯用语或成语、i韵律和论述等重要语言方面。
10.小脑病损对语言的影响11构音障碍是小脑病损的主要症状之一，l其特征为发音和韵律的异常。此外，l右半球小脑梗死后可产生语法缺失言语，l急性双侧小脑半球大面积病损偶可出现持续长达1～3个月的暂时性哑语(muteness)，l恢复期出现严重的构音障碍。另外，l儿童小脑肿瘤切除后也可出现完全性、i暂时性言语丧失，l其后随之出现构音障碍，l称为小脑性缄默和随后构音障碍疾病(cerebellar1mutism1and1subsequent1dysarthria1disorder)。小脑病损虽不会出现真性失语，l但其对言语的影响足以干扰语言的正常交流功能。
小脑病损时出现言语和语言障碍，l一直被认为只是由于构音障碍，l但最近发现小脑病损时出现语言障碍：i表现为文法，l表达和复述的缺陷，l多于右小脑半球缺血性疾病时出现。后颅凹疾患手术后还可出现暂时性“小脑缄默”综合征，l单光子发射电子计算机断层扫描(SPECT)等证据支持小脑病损影响语言是因为丧失小脑脑桥-丘脑-大脑皮质通路的兴奋性冲动对左半球额前区的语言功能激活所致。
(四)失语的检查
为研究和处理失语应采用标准化的神经心理检查，l这些都是应用大量的神经心理检查项目以探测言语和语言各方面的能力，l故不适于日常临床神经科的常规使用。日常检查失语需要包括患者的听和阅读的理解，l自发性口语，l阅读，l复述，l命名，l书写和计算等功能，l并满足日常临床工作的需要。失语分类的鉴别诊断见附表。