(一)失用的定义
失用(apraxias)是指执行完成熟练的技巧性动作的功能障碍，l如运用器具或书写等，l但其运用动作障碍不是由于无力、i感觉丧失、i肌张力或姿态维持紊乱、i共济障碍和理解困难所引起。因失用很少严重至运用功能完全丧失，l故最好称做运用障碍(dyspraxia)。
(二)失用分类
主要包括肢体运动型失用，l观念性失用和观念运动性失用；也应包括构造性失用和穿衣失用等其他类型失用。失用经常与其他高级神经活动功能障碍并存，l与失用综合征共存的其他症状和体征多较失用严重，l如失语，l偏瘫和异己手综合征，l常掩盖或干扰了失用的出现，l从而难以或不能被认识和诊断。为便于定位诊断，l按解剖定位，l分作顶叶失用和额叶失用：i
(三)顶叶失用(parietal1apraxia)
1.观念性失用(ideational1apraxia)11可把此型失用看作是失语的感觉型的等同综合征。患者受累肢体的运用动作不是按预期意念的计划去完成，l但患者的自发性运用动作却完成的顺利正常。观念性失用一词是源自过分简单化的想法，l认为是统管复杂运用行为，l诸如吃饭、i穿衣、i运用工具等运用动作计划的脑支配区的病损所致，l致使为完成这些复杂运用动作的一连串个别运动不能为完成预期目的而有计划地动作。表面看起来，l患者似乎不知运用动作时下一步该做什么，l极易被错误诊断为精神错乱。造成观念性失用的病损一般位于优势半球的后半球。因其与感觉性失语共存，l故掩盖或干扰其得以独立表现出来，l从而不能和无法认识和诊断。它与运动型失用一样，l罕有症状严重突出至成为独立或主要临床综合征。
2.观念运动性失用(ideokinetic1apraxia)11相当于失语传导型的失用等同综合征。是临床最多见的失用类型。失用等同综合征名称起源于下述假想，l认识病损是形成运用观念的脑区与执行运用动作的脑区之间的联系中断所致。
(1)观念运动性失用的临床表现和检查：i是指患者不能按口授指令用手势去摹拟某些熟练的运用动作，l如从简单的咳嗽，l举手礼，l到较复杂及物的动作如吹灭火柴、i梳头，l直至更复杂连贯的摹拟动作如用锤子钉钉或点香烟和吸烟等系列动作的全部过程。表现为摹拟动作的混乱错误或顺序颠倒紊乱，l如摹拟梳头时，l患者不是伸手摹拟去取握梳子，l而却把手分开以手梳头。但当要求患者摹拟检查者的运动动作或给他实物去操作时，l患者的运用动作明显改善或完全正常。这是因为在后两种情况下，l指令得以绕过听觉中断的语言至运动联系通路，l而取道视觉和体感觉联系达到和运用有关的运动皮质。观念运动性失用患者对需全身和眼参与的运动不受影响，l如鞠躬，l站立，l行走和转弯以及眼上、i下视和睁、i闭眼等。这可能是因为全身和眼的运用动作还接受非锥体束系统的支配。这样，l有观念运动性失用患者的日常自发运用动作可丝毫不受影响，l如若正常人，l其颊面和肢体的运用缺如只有在进行指令摹拟运用动作检查时才能发现。
(2)观念运动性失用的定位诊断：i观念动作性失用因病损的解剖定位不同，l可单独累及颊面、i呼吸或累及一侧及双侧肢体，l加之有无偏瘫和失语等其他伴随神经系统体征的出现与否，l而使失用障碍有种种不同表现。现作一简化概括性介绍。
按口授指令进行运用动作的理论上的主要解剖学通路如下：i听到口授指令首先在左侧Wernierke区进行译码处理成为语言，l其意义方能被理解并形成执行计划的观念。随后运用信息经弓状束为主的白质联系通路从左颞叶区向前传至左额中区终止于运动前区的运动皮质，l该区相应锥体束神经元激活，l这样右侧肢体方可按指令去完成运用动作。若运用动作也需左侧肢体参与时，l信息将再取道胼胝体前部传导至右侧运动前区和锥体束运动皮质，l从而产生左肢运用动作。其中颊面运用动作是接受双侧运动皮质支配，l故单侧运动皮质受累时，l颊面不出现失用。
当以上大脑不同部位病损时将造成身体不同部位的失用。若伴随有失语和偏瘫等将使失用难以显现，l以下分述之：i
①左颞上区病损：i患者主要表现为Wernicke失语，l致使患者无法了解行动的命名，l故不表现意向动作失用。但某些患者失语较轻能了解指令时，l由于不能把运动信息传至左额前区，l无法去实施动作而出现失用。其失用的特点是累及双侧肢体和躯体，l以及颊面的动作，l从而出现双侧肢体，l呼吸肌(如吹灭火柴)的失用，l以及颊面失用(buccofacial1apraxia)。
②左顶叶弓状束病损：i弓状束系联系Wernick区和Broca区的白质纤维束，l其病损造成传导性失语，l且常伴有右肢轻偏瘫。患者能了解运动命令，l若无偏瘫时，l患者表现四肢及颊面失用，l因运动前区不能接受来自Wernick区的信息。有些患者肢体失用受累较轻，l甚或不出现失用。若患者右肢轻瘫时，l则患者只表现颊面失用和非瘫痪的左侧肢体的失用。
③左运动前区皮质病损：i患者表现Broca失语和右偏瘫。右偏瘫时无法检查右肢失用情况，l故患者只呈现左肢失用和颊面失用。但患者的运动性失语和左肢自主运动功能正常，l故该处造成的失用多被忽略。
④胼胝体前部病损：i胼胝体前部或胼胝体前部的额叶深部白质病变阻断左右两侧运动前区的联系，l使正常已传至左运动前区的动作信息不能再继续传至右运动前区，l致使患者左肢出现失用。患者右侧肢体能完全正常的执行命令性动作；面颊及呼吸肌接受双侧运动前区的神经支配故亦不受累，l这种选择性左肢失用称为胼胝体失用(callosal1apraxia)。因无失语和偏瘫等严重共存神经系统症状和体征的掩盖和干扰，l理论上此型失用可成为临床上较易发现和诊断的独立失用综合征。
3.顶叶合并额叶失用11除上述经典的观念动作失用解剖定位外，l也发现左额叶病损可产生颊面失认，l右偏瘫和左肢失用；顶叶病损可产生颊面失认和双肢失用。推测颊面失用和呼吸失用与岛盖额部和脑室前部周围白质有密切关系。左外侧裂上中央沟周围的病变累及皮质和皮质下可出现肢体失用；而顶叶白质或中部脑室周围白质的小病变也可造成肢体失用。另外，l失用和失语可分别出现，l一些患者有失语无失用，l而另一些有失用而无失语，l说明运用和语言是利用两套不同的部分重叠的神经网络。外侧裂周围病损更易造成失语，l易影响面部联合区，l故易出现颊面失认，l而大脑半球外侧较高处病损，l邻近手部联合区，l故易出现手失认。
顶间沟邻近双侧病变患者完成无实物的假想动作困难很大，l同时原始性动作也有障碍。这些患者不能在视觉引导下去拿起筷子，l或不能用筷子夹东西放到口中，l但肢体近端不甚精细的运动如走路并无障碍。
4.构造性失用(constructional1apraxia)11是顶叶病损主要是右顶叶造成空间认识障碍的表现之一，l空间关系的认识障碍导致运动动作的完成紊乱而出现失用，l其运用障碍严重程度和原始感觉和运动的缺损不成正比。其特征表现是患者不能把物体的分解部分按正确的空间排列布局放到一起，l右顶叶病损患者出现的构造性失用表现为：i患者按照给出的构造图形作样板，l画模拟图时，l患者尚能将样板图形的结构复杂性画出。但图中结构分解成分的空间关系错误，l患者多忽略样板图的左半部而未画出，l也多把结构画斜画歪。按照病损程度不同，l患者可不能按给出的样板，l用积木构建一建筑物.或不能画平面图或立体感的人物画。半侧忽略在患者构建物体和绘画中表现得很明显，l患者所画的表盘上，l左半侧时间数字全未画出，l所画的花朵，l左半侧全无花瓣。左半侧忽略患者同时还不能把一线分割为二；还出现阅读倒错(paralexia)，l患者只读词和句子的一部分，l如把“男人”读作“人”等。
左顶叶病损患者也呈现一定程度的构造失用，l如照样板绘画时很慢，l很困难，l设计过于简化，l总在已给画好的图形的右侧再多画几条垂直线，l使画的右角结构增多。弥漫性皮质病损.如阿尔茨海默病患者，l多表现把自己的画绘在紧靠样板画的近处，l或直接将自己的画重叠在样板上，l这称作Mayer-Gross迫近现象(Mayer1Gross1closing-in1phenomenon)。
5.穿衣失用(dressing1apraxia)11右顶叶患者造成触觉和视空间协调障碍，l再加上左半侧忽略使患者出现严重的穿衣困难，l患者困难不只是表现为对衣服的反正面、i上下、i前后的关系混乱，l不能按常规程序穿好衣服，l而且相应半侧忽略明显时，l患者只为半身穿衣打扮，l遗留左半身赤裸而不顾。除穿衣外，l穿衣失用也影响其化妆行为，l如患者只为半脸剃胡须或涂抹化妆品，l构造性失用和穿衣失用与无实物操作的观念动作失用不同，l这两种失用是有实物操作的失用。
(四)额叶失用(frontal1apraxia)：i又称前部失用(anterior1apraxia)
1.辅助运动区病损失用11单侧运动辅助区病变出现因双手协调障碍不能完成工作。左半球内侧面梗死可造成辅助运动区病损，l患者出现两侧肢体不能完成序列性运动(意向运动性失用或序列运动性失用)。左辅助运动区规划的技巧运动行动是属于熟练的序列和前后关联的肢体运动。与多数顶叶患者不同，l辅助运动区疾病患者能理解也能分辨凭意念完成的假动作。患者肢体完成交替协调运动不能，l如两手反复握紧，l一手紧握时另一手却张开。患者也不能连续画不同图案，l如画○、i+、i时，l○图案滞留，l错画成○、i⊕，l称为结构滞留现象。若左半球病损时，l尚出现书写障碍。病变对侧的手在不受患者意愿的支配情况下，l可出现抓握动作，l特别是手掌受刺激时；也可出现有目的的运动如拿取物体，l或模仿另一手的运动等，l患者对此毫无控制能力，l此现象称为异己手综合征。
2.异己手综合征(alien1hand1syndrome)是指患者若无视觉指示不认识自己的手及肢体，l且对患手和肢体有“外来感”，l误认为患肢并非自身所有，l患肢不受患者的意愿支配和控制，l自行其是，l出现非意愿性的自主活动。手最常受累，l但肢体其他部也可受累。异己手综合征临床上主要表现三大基本症状：i
(1)肢体的外来感(alieness)：i患肢活动不受患者意愿支配自行其是，l或视其为外来或外人的肢体，l表现轻重不同，l可表现忽略综合征(neglect1syndrome)，l即当视线移开时，l不能识别患肢的归属，l甚至可出现具体形象的患肢“拟人化”(personification)，l把患肢视为独立的人身。需与精神病鉴别。
(2)自主运动行为(autonomous1motor1activities)：i包括范围较广，l可表现运动诱发有固定形式或节律的运动或无目的强握摸索及有目的强迫操纵工具和自毁行为。
(3)双手协同障碍：i包括镜像运动和镜像书写。镜像运动表现为一手自主地摹仿另一手动作。当一手干扰另一手的行为是由于患手运动触发时，l称之为手间冲突；由健手活动触发者称斜对失用(disagnostic1dyspraxia)，l同一患者两者可同时存在。手间运动传递障碍严重者则引发双手拖拉战，l即一手拉住另一手相互争持不放，l为最常见和导致诊断的临床表现。
异己手综合征的附加症状有：i
①胼胝体征：i如失写，l空间失算，l触摸命名不能。
②运动滞留(motor1perserveratlon)和重复动作。如反复穿、i脱袜动作。
③自责(autocriticism)。
④自主运动失用和结构失用：i即对口头命令执行及模仿使用工具笨拙。
⑤皮质反射性肌阵挛：i以皮质基底核变性患者多见，l是该病与其他神经病变性疾病鉴别时有诊断价值的体征。
异己手综合征的神经病理学基础是额叶内侧及胼胝体损伤额叶辅助区(supplementary1motor1area，lSMA)，l病损和胼胝体联系纤维中断是导致运动系统平衡失调是引起AHS的根源。SMA位于额叶内侧Brodmann16区，l参与运动计划、i启动与抑制活动，l且与皮质、i皮质下运动抑制区有广泛联系。另外，l病变累及中枢感觉核或连接顶-枕区后部与胼胝体的传导纤维有时也可引发AHS，l但机制不同，l可能由于视觉性共济失调和感觉传人障碍所致。根据不同的临床和解剖学特征可把AHS分为额叶型和胼胝体型两型：i额叶型为损伤优势侧SMA，l前扣带回、i内侧额叶前皮质和胼胝体前部。常累及优势手，l可有强握、i摸索及强迫操纵工具。胼胝体型为胼胝体前部病损所致，l最常见累及非优势手，l有失用、i拮抗及手间冲突。引起本征的病因以脑血管病最多见，l其次为外伤、i皮质基底核变性和阿尔茨海默病。
3.仿效行为和利用行为(imitation1behavior1and1utilization1behavior)11额叶病变，l特别是病损波及单侧和双侧额叶前部的下1／2时可出现仿效行为和利用行为。仿效行为是指患者模仿他人行动的异常行为，l如患者在没有授意的情况下，l模仿检查医生的手势等行动，l患者自认为必须去模仿。利用行为是对外界刺激反应的紊乱，l患者看到任何物体都意味是对患者的一道应用该物体的命令。这些行为可能是从病损额叶的抑制中释放出的顶叶活动。这些异常行为实际是环境依赖综合征(environmental1dependency1syndrome)的一部分，l环境依赖综合征的患者表现为人身自治障碍，l患者的活动过度依赖环境的暗示，l如患者看到床时，l他就脱衣服并躺到床上。
4.肢体动作或脱神经支配型失用(limb-kinetic或innervatory1dyspraxia)相当于失语的运动型的失语等同综合征。但其只作为大脑病损所致轻瘫综合征的一部分表现出来。当患者运用轻瘫肢体完成某项工作时，l其运动障碍的程度远远超过轻瘫本身所致的运动障碍。因此，l患者努力完成的运用动作遭到破坏，l如在完成书写或运用器具等技巧动作时，l显得笨拙或不熟练。因为存在轻瘫型失用有时难以判断确定，l但其颇具临床诊断定位价值，l造成轻瘫肢体失用的病损部位在半球运动前区和其他联合系统，l只累及皮质和其下极邻近的白质，l内囊和神经轴更下端病变不出现这型失用。
5.运动不能(akinesia) 单侧额叶内侧病损造成运动不能，l在运动和动作中，l患者很少应用病变对侧的手，l但在应用患手时，l其力量颇为正常。若双侧额叶内侧病损造成双侧肢体运动减少和言语贫乏，l称为无动性缄默(akinetic1mutism)，l双侧白质病损患者有时也表现无动缄默。运动不能患者定向力完好，l也能按命令移动肢体，l患者也不用肢体料理自己的生活需要，l如患者要水喝，l但从不动手去接递给他的水杯，l但患者可按命令抬举上肢。这种患者和意念动作失用患者相反，l执行命令行动时，l对有实物的动作完成要比无实物假想动作的完成困难更大。另外，l患者不能完成需躯干轴肌肉为主的运动，l如躺到床上，l翻身和坐起等动作。这种运动障碍可能是轻型无动性缄默症。无动性缄默多是由大的双侧额叶内侧或是丘脑内侧区病损所致。
6.肢体-运动失用(limb-kinetic1apraxia)11中央沟皮质周围病损患者表现病变对侧手指的精细动作完成障碍，l患者无法单独或联合运用手指，l如挟搜或挑拣小物体，l患者不能拿笔也不能点数硬币，l而是和婴幼儿一样将笔和匙勺等物夹在拇指基部和手掌之间。
7.言语失用(apraxia1of1speech) 优势额下叶病损可出现言语失用。言语失用的特征是患者能正确无误的说出自动性或反应性言语，l但在述说意愿的或有目的的言语时，l应用过多的代用词，l附加词且反复重复，l言语拖长，l音位倒错，l如把“安(an)”说成“那(na)”。检查者或外人能看得见，l也能听到，l患者嘴在说话时为寻找正确的发音口型的努力动作。患者说话音律很慢，l无抑扬顿挫。发音错误很多，l有时出现语言重复和滞留现象。