失认(agnosia)是指患者对周围环境中熟知刺激物的反应好像他从未遇到过一样，l但这种情况只有在感觉功能的原始神经传导通路完好无缺的情况下才能称之为失认。失认可表现为只对特殊类型刺激物，l如颜色的识别障碍或是对一种形式感觉的更为广泛的识别障碍，l如视觉失识或听觉失识。临床实际工作中最常出现的错误是把失认过度简单概括化，l而将其他原因造成的认识障碍误诊为失认。这些原因如真性刺激物不熟悉症，l由于光线不足，l检查者的指令不清或忽略终末器官的病变如周围神经炎，l耳硬化症和白内障等疾病造成认识功能障碍。失认只限于一种感觉系统的障碍，l如只限于视觉或听觉。如视觉失认患者不能依靠眼看某物体而给出它的名称，l但能从触摸和品尝而告知其名称。

临床上，l凡遇患者对熟知的刺激物以生疏的态度对待和处置，l或将刺激物错误命名为颜色，l形态或重量相近的东西时，l同时有检查不出失语和失认时应考虑该患者有失认。失认的检查费时费力，l但其发现有助于定位诊断。

(一)视觉失认

视觉失认(visual1agnosia)是指患者视觉敏锐度本身和一般智力功能都保持正常的情况下，l其视觉辨认人和物的能力障碍。两个因素在视觉辨认人和物中起作用：i①知觉(perception)：i对感觉印象的有意识的知觉过程；②联想(association)：i将知觉的内容与先前已译码的知觉连接的过程，l进行比较分析，l从而能做到视觉辨认人和物。这样，l视觉失认有两类：i

1.知觉性视觉失认(aperceptive1visual1agnosia)11患者行走时虽能回避所遇到的障碍物，l但在很多方面患者行若盲人。患者不能命名出示的物件名称，l不能画出这些物体，l也不能在一系列物体样本中拣选出相同的物体。患者也不能指出检查者告知的物件，l但患者的视力和视野正常，l患者也能区分光源强度和亮度的微小的改变。它们的缺陷是视觉模式认识的障碍，l一些患者主诉不能看到静止的物体，l当一旦这些物体开始运动，l患者就能从背景中认出。两侧距状裂或枕颞区病变，l多为缺血性病损常造成这种失认，l且于皮质恢复期出现。纹状皮质视觉通路以外的组织，l如丘脑枕，l上丘和顶叶在认知光线和运动中亦起一定作用。

2.联想视觉失认(associative1visual1agnosis)11是指患者不能视觉辨认物体，l但能画出该物体，l也能从一系列物体样本中指出该物体，l说明患者视力知觉正常。图片的识别比实物的识别更加困难。在恢复期，l该型失认会逐渐减轻。视觉失语(optical1aphasia)是指患者不能命名已被认知的物体，l但患者能正确的解释该物体的用途。

以上两型失认多伴有右同向偏盲，l纯失读症和颜色命名缺久。多为左枕叶内侧面和胼胝体压部病损所致，l以缺血性病损最多见。

3.颜色失认(color1agnosis)　皮质色盲(color1blindness，lachromatopsia)患者不能辨认不同颜色。获得性色盲是两侧或优势半球的枕颞叶下部病损累及舌回和梭回，l但距状皮质幸免所致。距状皮质下病损波及舌回中1／3以及距状皮质下病损波及侧脑室后及后面的白质时都可以出现颜色失认。大脑后动脉枕下支阻塞，l但供应原始视觉皮质的距状支通畅无阻时可出现色盲。处理颜色觉的大脑构造和处理深度和空间觉的构造不同。每侧半球视觉联合皮质下部介导其代表半侧视野上和下1／4的颜色色盲患者常有上1／4象限盲，l因为纹状下皮质和视觉放射受累之故。单侧枕颞梗死患者可出现下半侧色盲同时有上1／4象限盲。

颜色失认患者能看出不同颜色的图谱.但不能命名颜色，l也不能捡出检查者指令的颜色。但是对口语的有关颜色的询问对答无误，l如能正确回答“天是什么颜色”等。优势半球枕颞叶下内面病损最易出现颜色失认，l所以颜色失认患者常有右同向性偏盲和纯失读症，l失读症是因同时累及左侧枕颞叶过渡处的上隔区内侧；而偏盲是因累及左侧膝状体，l视放射或距状皮质之故。

4.面容失认(prosopagnosia)11双侧枕颞叶下部病损也造成视觉辨别面孔的困难，l同时辨别视觉上相似的物体，l如停车场的特定车辆亦有困难。患者丧失从一般物体中捡选出特定的个体物体的能力。面容失认患者甚至不能单凭视觉辨认自己的亲属，l只有从亲属的说话声音辨认其人。但是患者仍能认知面孔和区别不同的面孔，l面容失认患者对辨认广为人知名人的照片亦有困难，l甚至面对自己的照片亦不能辨认自己。严重时患者坐在镜子前面看自己竞不能认出是自己，l多数尸检发现面容失认患者是双侧梭状回病损或联系中断所致。梭状回可认为是辨识面孔的视觉联合区，l其缺陷可能是部分视觉记忆缺久。

部分面容失认患者对物体辨认能力比面孔辨认能力要好些，l部分患者相反。另外单侧右枕颞叶区病损也可出现面容失认，l这可能是因为左枕颞皮质主司物体的辨认，l而右侧主司面孔辨认。

面容失认患者对物体的非经典外形亦有失认，l如对不能辨认折叠放置的眼镜，l而当其打开时则能正确认出。有时表现奇怪的“矛盾性熟知”(paradonical1knowledge)，l患者见到名人照片或名画像时出现，l如见到某人画像时，l却说：i“这可能不是某人”。

中枢性眼盲患者可出现Charcot-Wilbrant综合征，l表现有视觉记忆障碍，l患者不能回忆物体的颜色，l或不能记忆熟习物体的外形。

5.视觉图像组合失认(visual1simultanagnosia)　视觉图像组合失认是指患者不能认识和理解整个视觉图像的意义。患者对图像的各组成部分的认识和理解毫无障碍，l但不能认识和理解由各部分综合的整体意义。患者对一复杂画像的各个亚单位能正确地认识和理解，l但对整个画像的意义则不能理解。如患者不能计算出撒在桌子上的硬币总值，l但能分别说出每个硬币的代表值。视觉图像组合失认患者可能同时还有视野缺损(单或双侧下1／4象限)。视觉图像组合失认可能是因空间物体整合所需眼运动的障碍，l也可能是视觉冲动传导全过程的空间和时间相互作用的障碍，l从而出现持续视觉空间注意缺久，l也可能是和结构构图有关的视觉物体编码定位过程的障碍。

视觉图像组合失认患者可能表现为“视而不见”，l静态物体在直接观察时消失。该现象是因为两侧上枕叶视联合皮质病损所造成。视觉图像组合失认患者还常伴有巴林特综合征的其他症状。

6.巴林特综合征　巴林特综合征亦称作Balint-Holmes综合征。是因两侧半球凸面顶枕区病损所致。其临床特征有：i

(1)视觉注意障碍和视觉图像组合失认：i视觉注意障碍是由视觉注意力极端狭窄所致，l主要影响周围视野，l可造成视野收缩成为“管状视野”。一旦患者注视固定在某一物体上，l患者将不能再看到其他处于患者正常视野的任何物体。不论后一物体的大小，l是否和被注视物体是否交叉或重叠，l是否原已存在，l还是后来进入患者视野的。因为患者只能注视一件物体，l所以，l患者不能同时作涉及使用两件或多件物体的动作，l如点燃香烟等，l患者阅读亦有困难。

巴林特综合征患者也常同时伴有视觉图像组合失认，l使患者视觉认知和理解障碍更加严重。

(2)凝视失用(gaze1apraxia)或视固定痉挛(spasm1of1fixation)：i患者表现为眼的随意运动和有目的运动的分离现象；不注视时随意运动的范围和方向皆完好无缺，l但患者不能按命令去变换凝视，l也不能自主的再定向注视目标。偶可有相反的情况出现。

(3)视觉性共济失调(optic1ataxia)：i是指患者不能在视觉控制和指引下，l用上肢和手去接近或达到目的物，l多累及双上肢。虽该缺陷和凝视失用和注视不移有关，l但于单侧后顶叶皮质病损时，l可单独出现。

(4)纬线忽略(altitudinal1neglect)和视觉辨距障碍：i当两个刺激同时沿眼的子午线相对运动时，l出现在下视野的刺激被忽略。另外患者尚有视觉辨别距离远近的障碍。但一般不把这两种症状列为巴林特综合征的核心症状。

急性起病的巴林特综合征见于两侧半球凸面后分水岭梗死患者；慢性起病的巴林特综合征见于以后顶叶病变突出的慢性弥散性皮质病损，l如亚急性HIV脑炎，l克罗伊茨费尔特-雅各布病等海绵状变性，l肾上腺白质营养不良，l进行性多灶性白质脑病，l或阿尔茨海默病。

(二)听觉失认

单侧或双侧颞叶病损或双侧颞叶皮质下病损都可造成听觉失认(Auditory1agnosia)。患者对不同的声音，l如电话铃声或拍手声不能辨认或不能定位。患者对某些正常强度的声音听为噪声不能耐受，l称为听音不适症(dyscusis)。

1.纯字聋(pure1word1deafness)　患者说话和阅读能力极正常，l但不能听懂他人所说的语言。纯字聋是两颞叶皮质病变所致，l或两侧颞叶皮质下病变阻断膝状皮质纤维或是联结原始听皮质的联系纤维，l从而使原始听皮质孤立面不能接受听觉传人冲动所致。

严重的听觉失认患者不能听懂他人语言，l而主诉他人说的是不懂的外语。这些患者甚或不能了解家人的语言，l不喜欢电视的声音，l要求把电视声音调低至不能听到为止。罕见的情况下，l若病变左右侧不对称，l则病变对侧耳对语言和声音的辨识障碍更重。左半球受累较重的病损造成的语言文字的识别困难较重，l主要累及右半球时对非语言的识别更困难包括音乐。

2.感觉失歌症(sensory1amusia)　不能鉴赏听到音乐的特性。右侧半球病损将导致对高低音、i音色和节律，l而左半球病损将主要影响抒情和鉴赏。右半球主司整个乐曲的旋律曲调，l而左半球主司音程结构。受过良好培养音乐造诣很深的人，l其左侧半球在鉴赏音乐中担当更大的角色，l因为他们应用更多思维联想和策略，l以分析和评价的态度去识别音乐作品。