卟啉是体内合成血红蛋白等物质的中间产物，l包括卟胆原，lⅠ、iⅢ型尿卟啉原和尿卟啉，lⅠ、iⅢ型粪卟啉原和粪卟啉。常采用尿液、i粪便和红细胞的卟啉检查法。

【适应证】

各种原发性和继发性卟啉病。

1.红细胞生成性卟啉病11包括先天性红细胞生成性卟啉病、i红细胞生成性原卟啉病、i红细胞生成性粪卟啉病等。

2.肝性卟啉病11包括迟发性皮肤卟啉病、i急性间歇性卟啉病、i混合性卟啉病、i遗传性粪卟啉病等。

【禁忌证】

无特殊禁忌。

【操作方法及程序】

1.尿液尿卟啉检查法

(1)取新鲜尿4ml于试管中，l加10滴冰乙酸混合。

(2)加入1ml戊醇，l并振摇试管数次，l待分层。

(3)在暗室中，l用滤过紫外线灯观察戊醇层(上层)，l灰蓝色为阴性，l粉红或红色荧光为阳性。

2.尿液粪卟啉检查法

(1)取新鲜尿液20ml放于试管中，l加冰乙醇0.5ml和3％过氧化氢2～3滴。

(2)再加入4ml乙醚，l振摇试管数次，l待分层。

(3)在暗室中，l用滤过紫外线灯观察乙醚层(上层)，l灰白或蓝绿色为阴性，l粉红或红色荧光为阳性。

3.尿液卟胆原检查法

(1)取新鲜尿液2ml放于试管中，l加2ml对-二甲氨基苯甲醛，l静置3min。

(2)加饱和醋酸钠溶液4ml，l混合后加氯仿3ml，l充分振摇，l待分层。

(3)观察上层水溶液，l红色为阳性反应。

4.粪便卟啉的检查法

(1)取一小块粪便(约0.59)放于试管中，l加冰乙酸0.5ml，l用玻璃棒搅成糊状。

(2)加4ml乙醚，l再搅拌充分，l静置。

(3)将上层清液(醋酸醚层)轻轻倒入另一试管中，l加1.5mol／L盐酸2ml，l充分振摇，l待分层。

(4)在暗室中，l用滤过紫外线灯观察下层(酸层)，l灰白或灰蓝色为阴性，l粉红或红色荧光为阳性。

5.红细胞中卟啉检查法

(1)在试管中加混合试剂(乙醚：i冰乙酸＝4：i1)5ml和末梢血4滴(O.2m1)，l用玻璃棒将小凝块搅碎。

(2)取上清液加入另一试管中，l加3mol／L盐酸1ml，l振摇数次，l待分层。

(3)在暗室中，l用滤过紫外线灯观察下层(酸层)，l无色为阴性，l粉红或红色荧光为阳性。

6.红细胞中卟啉的荧光镜计数法

(1)试管中放1ml生理盐水，l加末梢血2滴，l摇匀后滴在玻片上(玻片上刻有小方格)。

(2)在荧光显微镜下计数小方格内发亮红色荧光的红细胞，l再在普通显微镜下计数红细胞总数，l计算出荧光红细胞的百分比。正常人荧光红细胞无或偶见(＜1％)，l若＞5％为异常。

【注意事项】

1.应取新鲜标本。

2.标本、i试剂的比例应适当。

3.应充分摇匀，l避免反应不充分。