【适应证】

明确诊断为巨结肠者，l病变类型为常见型巨结肠、i短段型巨结肠、i长段型巨结肠，l年龄无特殊限制，l尤其适于新生儿及婴幼儿。病变肠管过长(如长段型巨结肠)经肛游离困难，l需在腹腔镜辅助下或开腹手术游离结肠者。

【禁忌证】

巨结肠合并小肠结肠炎、i全结肠型巨结肠者。

【操作方法及程序】

1.俯卧位或仰卧位(截石位)均可。留置尿管。

2.麻醉：i全麻加骶管麻醉。

3.切口：i充分扩肛，l直肠内消毒，l肛管内置一条油纱条。肛门口等距缝合数针牵引线，l显露齿状线及直肠黏膜。

4.游离黏膜层：i于齿状线之上方环行切开黏膜层，l前面于齿状线上1～1.5cm左右切开，l后面于齿状线上约0.5cm切开(使吻合口径增宽)，l呈前高后低位，l黏膜层近端断缘缝线一周作为牵引。向近端游离黏膜层成管状达腹膜返转水平后环行切断肌鞘。肌鞘后方V字形切除一部分肌鞘，l一般达肛门内括约肌处，l以防术后便秘。在游离黏膜层时注意勿将黏膜层弄破，l注意严密止血。

5.游离肠管：i经肌鞘将结肠向肛门口拖出，l边拖肠管边分次切断相应系膜血管并确切结扎系膜血管，l直至结肠管径、i肠壁厚度肉眼观接近正常结肠止，l于外观正常结肠处取全层组织一小块，l行术中送冷冻活检，l确认其神经节细胞正常，l以此确定切除肠管段的位置，l并缝标志线，l标志吻合的斜面及方向。在进行上述各项步骤时，l要注意充分暴露，l直视下尽量紧贴肠管段系膜，l结扎系膜要牢固，l防止血管回缩造成出血。

6.吻合肠管：i检查拖出的肠管血运良好，l肠管无扭转，l方向正确无误。按上下左右四个象限将拖出的结肠浆肌层与肌鞘各缝合一针固定拖出的肠管以防回缩。于吻合水平(缝标志线处)切除多余结肠，l断端与肛管保留的黏膜层端端结节吻合一周，l使吻合口呈斜面。留置肛管。

【注意事项】

1.术前注意事项

(1)术前纠正贫血及低蛋白血症。

(2)有肠炎者应治愈后再行根治术。

(3)每天清洁洗肠，l10～14d(视肠道清洁情况而定)。

(4)术前估计好病变类型及其病变肠管长度，l以明确能否经肛完成手术。

(5)术前3d口服肠道消炎药如甲硝唑及庆大霉素。

(6)术前须清洁洗肠。胃肠减压，l留置尿管。

2.术中注意事项

(1)除气管插管全身麻醉外，l还应加骶管麻醉，l利于肛门口松弛，l容易暴露肛内，l扩大操作空间。

(2)肌鞘后正中V形切除一部分，l切除的最低位置应达齿状线上方肛门内括约肌处，l以防造成便秘复发。

(3)肌鞘长度保留不可过长，l根据患儿年龄大小不同一般保留在4～6cm左右。保留过长，l亦可使便秘复发。

(4)在游离直肠黏膜时注意仔细止血，l防止术后肌鞘间积血感染。游离时勿使黏膜破裂，l以免污染肠外造成肌鞘间感染。

(5)在游离结肠结扎系膜时应贴近肠壁，l如远离肠管结扎有误伤两侧输尿管的可能。

(6)在确定肠管切除部位时，l除了肉眼判断外还应术中冷冻病理证实有正常神经节细胞。

(7)在行肠管与肌鞘壁固定之前，l要确保肠管系膜方向正确，l肠管拖出充分，l血运正常。

(8)在男孩手术时，l在固定肠管前壁与肌鞘时进针不可太深，l以防误伤尿道。

(9)吻合口应成椭圆形以防术后吻合口狭窄。吻合缘应整齐防止术后形成息肉。

3.术后注意事项

(1)术后24h内注意吻合口处出血。

(2)无排尿困难者术后24h可拔尿管。

(3)术后24～48h去掉肛管，l拔肛管后肛门局部灯泡照烤清洁护理，l预防肛周皮炎。

(4)肠功能恢复后可除去胃管。

(5)术后肠功能恢复良好者可进水，l无不良反应改进奶，l持续3～5d达正常进奶量。

(6)术后1周以后恢复良好者可出院，l术后两周常规肛诊检查吻合口，l如有狭窄进行扩肛，l每天一次，l每次持续20～30min，l坚持3个月至半年左右。若吻合口较宽排便较好者可不扩肛。

(7)此间应定期复查注意术后肠炎、i吻合口感染、i吻合口瘘、i肛门内括约肌痉挛症及尿潴留等。