【适应证】

1.原则上食管闭锁都应在确诊后积极准备，l尽早手术，l力争一期吻合食管。

2.诊断明确(包括型别、i并发症及伴发畸形)后再具体结合出生体重、i伴发畸形的种类和肺炎的严重程度等统筹考虑手术治疗方案和术式的选择。

【禁忌证】

1.合并严重先天性心脏病或严重肺炎。

2.生命体征不平稳。

【术前准备】

应开始于疑诊本病时。在转送时注意保暖，l头高位，l随时吸引近端食管盲端及口咽部的分泌物，l必要时给氧和监测血气。本病并非严格的急症手术，l应先做好充分准备。

1.呼吸管理11围手术期良好的呼吸管理(如翻身、i拍背和吸痰等)对提高存活率有非常重要的意义。术前慎用呼吸道持续正压或人工呼吸，l因气体可经气管食管瘘进入胃内，l引起腹胀、i横膈上升，l影响呼吸，l甚至造成胃穿孔。重要的是严格掌握适应证和防止气管插管过深或上下滑动。

2.营养支持11围手术期应酌情营养支持。注意输液量和速度，l因本症常合并肺炎和先天性心脏病。

3.预防感染11静脉应用广谱抗生素。

【操作方法及程序】

对于Ⅲ型，l应经胸膜外或经胸腔入路行食管气管瘘结扎和一期端端或端侧食管吻合术。如为Ⅲb型，l必要时可先行食管肌层环形切开或食管盲端舌状瓣成形延伸术后再做一期食管吻合术。如属Ⅲa型，l常须先结扎气管食管瘘，l再经口长期扩张、i延长近端盲端后一期吻合食管或先做食管造口和胃造口，l日后做结肠、i胃等代食管手术。

对于Ⅰ型，l宜先做食管造口术和胃造口术，l6～12个月后再做结肠、i胃或回肠代食管手术。有时可在长期持续吸引及扩张、i延长近端食管后行一期吻合术。

对于Ⅴ型，l经左颈部做气管食管瘘分离修补缝合术。有的须经胸路手术。

1.麻醉全身麻醉，l气管内插管。

2.食管端端吻合术(以Ⅲ型为例)

(1)右侧第4肋间后外侧切口，l合并右位主动脉弓时应经左胸部切口。

(2)沿第5肋骨上缘，l切开肋间肌和胸膜进入右侧胸腔(经胸腔入路)。经胸膜外入路时先小心横向切开外层肋间肌，l保留薄层肋间内肌纤维，l用小蚊式弯钳缓慢、i轻柔地撑开第4、i第5肋骨，l并逐一撕断保留的薄层肋间内肌。再用右示指裹生理盐水纱布小心地沿切口胸壁内面剥离胸膜直至暴露奇静脉。不须切断或切除肋骨。

(3)置肋骨牵开器，l分离并结扎奇静脉后剪断。

(4)再小心分离暴露远端食管。其多在气管分支水平处连接于气管，l此即气管食管瘘。

(5)瘘管的处理有3种方法：i①结扎后切断，l间断缝合断端后外用附近肌肉或胸膜覆盖；②单纯结扎两道后不切断，l与近端食管做端侧吻合；③缝扎及单纯结扎瘘管各一道(或双重结扎)后切断瘘管。注意结扎应切实有效和松紧适度，l并尽量靠近气管侧，l以免形成憩室。食管远端用线悬吊牵引备用，l不能钳夹。处理瘘管时应特别警惕罕见的畸形——远端食管与右侧支气管相交通，l故须常规在瘘管结扎后、i切断前由麻醉师进行肺复张，l明显受阻或右肺不张时应即摄胸片并食管造影。

(6)近端食管的处理：iⅢ型时尽力游离近端食管盲端，l必要时做食管肌层环切术，l食管盲端顶部做横向切口，l以备吻合食管。

(7)食管端端吻合：i远近端食管均在丝线牵引下用4-0或5-0无损伤针线先间断全层纵向缝合食管后壁4或5针，l壁外打结。由麻醉师经口向食管内插入8F硅胶管，l术者将管诱导入胃保护已吻合的食管后壁。继续同法吻合前壁3或4针，l壁外打结。

(8)仔细检查吻合口两侧无溢漏后拔除食管内硅胶管。

(9)吻合食管前后须由麻醉师加压肺复张数次。

(10)检查无出血后间断缝合第4、i第5肋3或4针，l结扎最后一根肋间缝线时由麻醉师再次加压肺复张，l同时拔除预先放在手术区的导管，l以最大限度地减小死腔。胸膜外或经胸腔手术一般无须置引流管。

(11)逐层严密缝合胸壁各层(皮下组织除外)。

3.食管肌层环切延长术(Livaditis术)11适用于Ⅲb型、iⅠ型及各种食管长度不足时。可环状、i半环状或螺旋形切开食管肌层以减少吻合口张力。可于食管内置气囊导管作为支架，l防止损伤食管黏膜。

4.近端食管造口术适用于Ⅲ型因严重肺炎、i严重先天性心脏病或Ⅰ型食管闭锁等不宜或不能一期吻合食管者；经胸膜外食管吻合术后合并吻合口瘘，l非手术治疗无效者(此时常须同期实施胃造口术)。

(1)左侧锁骨上、i颈部皮肤横纹处横切口，l长约3cm。

(2)向内侧牵引胸锁乳突肌胸骨头，l沿甲状腺外侧达颈动脉鞘，l钝性分离后在气管后方易找到肥大的近端食管。经左颈部探查时，l应严防损伤迷走神经。

(3)提出食管盲端后，l先固定肌层和皮下组织，l再切开盲端顶部约lcm，l间断缝合食管全层和皮肤。

5.胃造口术适用于因局部或全身性原因(如极低出生体重、iI型、i重症肺炎、i呼吸窘迫综合征、i严重先天性心脏病等)短期内不能行一期食管吻合术者；结扎气管食管瘘后因Ⅲa型无法一期吻合食管者；一期食管吻合术后吻合口瘘形成者(常与食管造口同期进行)。

(1)脐左上方腹部横切口，l长约4cm。

(2)用可吸收缝线在近胃底部胃前壁做相距约0.4cm的荷包缝合2个。于其中央切开胃壁，l置10号硅胶管后结扎内荷包缝线。

(3)外荷包缝线结扎后与预先选好的胃管出口处的壁层腹膜及肌层缝合固定。自此将胃造口管由皮肤切口引出并固定。

(4)逐层缝合腹壁切口。

(5)也可选用各种新型专用胃造口导管。

6.结肠代食管术11适用于先天或后天原因所致食管长度不足须用其他器官代替者。代食管术有多种，l如结肠代食管术、i胃管代食管术和回盲肠、i空肠代食管术等。各有优缺点，l结肠代食管术最常用。

(1)术前抗生素准备肠道2～3d。

(2)全身麻醉加气管插管。仰卧、i头右偏、i颈过伸。

(3)上腹横切口。选用横结肠者钳夹、i游离、i结扎结肠中动脉，l检查血运良好后切断备用。选用左侧或右侧结肠时应处理相关动脉。

(4)左颈部斜切口，l于颈总动脉鞘内侧、i气管后方游离食管。

(5)切除剑突后用长卵圆钳在胸骨后分离隧道达颈部切口。

(6)将备用的横结肠近端经胃后、i食管裂孔、i胸骨后隧道上抵颈部，l与食管行端端吻合。置引流。

(7)据实际长度需要裁剪横结肠远端后行结肠胃端端吻合术。

(8)修补网膜和肠系膜，l置引流后逐层关腹。

【注意事项】

正确和良好的术后管理至关重要，l是食管闭锁手术成败的关键之一。它可以减轻和预防术后并发症。

1.严密观察生命体征，l继续术前各项管理。

2.密切注意肺部并发症。必要时每日拍胸部X线片及行血气分析监测。随时警惕气管插管过深或滑动，l防止造成一侧肺不张。

3.应注意保护吻合13愈合，l尤其要防止吸痰导管过深，l损伤吻合口。

4.为观察吻合口径及除外吻合口瘘，l可于术后3～6d用30％泛影葡胺食管造影。如造影剂渗漏，l须即刻行胸腔引流术及食管、i胃造口术。经胸膜外人路者可酌情只行局部引流术、i禁食及肠外营养，l待瘘口自然愈合。

5.吻合口狭窄极常见，l发生率为25％～49.1％。必要时术后2～3周须再次食管造影。发生吻合口狭窄者每周扩张食管。

6.术后气管食管瘘复发、i合并的气管软化和胃食管反流常须择期手术矫治。