【适应证】

1.先天性胸腹裂孔疝必须进行膈肌修补。可根据临床症状采用急诊手术、i延期手术或择期手术。

2.无严重低氧血症、i酸中毒、i休克和硬肿症等。

【禁忌证】

有严重低氧血症、i酸中毒、i休克和硬肿症等。

【术前准备】

患侧卧位，l禁食，l胃肠减压，l适量补液。正确供氧，l避免面罩加压吸氧，l强调机械通气(低压高频呼吸最为安全有效)或体外膜式氧合(ECMO)。解除肺动脉高压，l纠正酸中毒，l监测血气，l应用抗生素。

【操作方法及程序】

1.全身麻醉，l气管内插管。

2.左侧上腹横切口或左肋弓下斜切口，l适用于新生儿和婴幼儿，l操作方便，l又可纠正可能存在的肠道等畸形。

3.患侧第7或第8肋间腋后线斜切口，l适用于右侧胸腹裂孔疝和3岁以上较大的儿童，l便于分离粘连于胸腔的腹腔脏器。

4.进腹后先将导管经疝孔插人胸腔，l导人空气以降低胸腔内负压，l再逐渐还纳疝入胸腔的腹腔脏器。检查可能存在的肠道畸形，l必要时一并处理。

5.修补膈肌用丝线全层间断或“U”形缝合。如缺损过大，l可用人造织物(涤纶片、i硅胶膜等)修补。有疝囊者缝合前切除疝囊。

6.膈肌修补后逐层关腹或关胸。

【术后处理】

1.术后吸氧，l必要时继续机械通气，l辅助呼吸，l并监测血气。一般3～5d后逐步撤离。定期复查胸片。

2.用外源性或内源性血管扩张药物(妥拉唑林、i前列地尔等)改善动脉高压。

3.控制酸中毒，l使用多巴胺，l增加外周及肾血流量。必要时通过体外膜式氧合使发育不良之肺“静息”，l逐步恢复气体交换功能。

4.术后继续胃肠减压、i补液及使用抗生素，l术后补液量应该偏少。

【注意事项】

1.机械通气时注意控制压力以免发生气胸。一旦发生气胸应行胸腔闭式引流。

2.复发。膈肌缺损较大者有时复发，l必要时再手术。

3.胃食管反流，l术后发生率为0.6％～1％，l体位及饮食治疗可缓解。

4.肾上腺损伤。膈缺损较大时，l易发生损伤。