【适应证】

1.日龄＜90d、i诊断为胆道闭锁者，l其最佳手术日龄是生后＜60d。

2.日龄＞60d，l又无法鉴别胆道闭锁或新生儿肝炎者。

3.术后曾有较好的胆汁引流，l因并发胆管炎，l非手术治疗无效者可再次手术。

【禁忌证】

日龄＞90d，l肝功能严重损害的Ⅲ型胆道闭锁，l原则上不宜手术治疗。

【术前准备】

术前准备时间不宜过长，l一般3～5d。术前补充维生素B、i维生素C、i维生素K及护肝治疗，l纠正贫血和低蛋白血症。

【操作方法及程序】

1.全身麻醉加气管插管。

2.右上腹横切口(术前未确诊者，l可先用小切口探查)，l一般右侧达腋前线，l左侧达锁骨中线的大切口。游离肝周诸韧带(如肝圆、i镰状、i左三角及左冠状韧带)后将大部肝脏拖出切口。

3.术式选择11属Ⅱ型胆道闭锁者可行肝总管或肝管空肠吻合术。Ⅲ型则行肝门空肠吻合术(Kasai1Ⅰ式)。若仅肝门部闭锁，l胆囊、i胆总管和十二指肠通畅，l可行胆囊肝门吻合术(KasaiⅡ式)。若肝外胆管发育正常，l胆囊内有胆汁，l说明由于胆汁黏稠所致的黄疸，l可行胆道冲洗。

(1)游离肝外胆道：i先游离胆囊达闭塞状或索状的胆总管。切断远端，l沿呈索状的肝总管向肝门方向分离，l直达门静脉左右分支的上方，l该处多为一略呈三角形的纤维组织块。

(2)游离及切除肝门纤维块：i沿门静脉左右分支向两侧小心分离，l常有2或3对门静脉小分支进入纤维块，l切断结扎。分离平面左右侧达门静脉第一个分支处，l下达门静脉后方。提起纤维块小心剪除，l勿太深，l以免损伤肝实质。创面有时可见胆汁渗出，l如有渗血，l可用60℃温生理盐水冲洗和压迫，l切勿电灼或缝扎。

(3)肝门部空肠吻合：i距屈氏韧带(Treitz韧带)10～15cm处切断空肠。缝闭胆支端，l并经横结肠后提至肝门，l对系膜缘开侧孔，l与肝门部创缘用可吸收缝线一层吻合。

(4)距肝门吻合口35～40cm处与近端空肠完成Y形吻合。肝门部吻合口下方放置硅胶管引流。

(5)Ⅲ型胆道闭锁，l胆囊、i胆总管至十二指肠通畅的，l游离胆囊(注意保留胆囊动脉)与肝门处做吻合，l手术较简单。

【术后处理】

1.禁食，l补液，l注意护肝治疗。

2.术后10～14d为胆管炎高发期，l要联合应用抗生素。抗生素应用时间不能少于1个月，l且应在必要时更换调整。长期使用抗生素须注意真菌感染，l可在2～3周后预防性使用口服抗真菌药。

3.利胆治疗：i术后1周开始静脉滴注茵栀黄。并可口服消炎利胆片及去氧胆酸。

4.为防止肝门部瘢痕形成，l1周后加用激素地塞米松2～5mg／d，l持续2周后减量停药。

5.尿少、i腹水多时加用利尿药。

【并发症】

1.肝功能衰竭(黄疸加深、i腹水、i消化道出血等)11多见于＞3个月的患儿，l故应严格掌握手术适应证。

2.消化道出血术后早期出血多来自肝门吻合口处渗血，l多可自行停止。出血量多时，l应及时输血。术后1周出血，l可能由门脉高压所致，l须做食管镜检等相应处理。

3.胆管炎是最严重的并发症，l发生率高达40Yo～60％。发生于术后1个月内的早期胆管炎危害最大，l常导致肝门部开放的小胆管闭塞，l影响疗效，l应高度重视并积极处理。治疗方法是联合应用广谱抗生素、i激素和利胆药。

4.肝门部胆管梗阻术后早期胆汁排出流畅，l因胆管炎使胆流中断者，l可再次手术修剪局部瘢痕肉芽组织行肝门肠吻合。约1／3患儿可再次排出胆汁。

5.晚期并发症11主要是肝硬化所致的门静脉高压症，l以上消化道出血为主要表现，l约70％在未后5年内发生。晚期胆管炎在长期存活者中也可见到。

【注意事项】

胆道闭锁治疗方式的选择，l不能脱离当时当地的条件。日龄＜90d者应争取做Kasai手术。日龄＞90d，l肝功能严重受损者，l及出现晚期并发症且疗效不佳者，l可考虑肝移植。