【适应证】

1.低位型合并直肠舟状窝瘘、i直肠皮肤瘘、i瘘管较粗者及肛门狭窄可先行扩张，l后根据情况决定手术时间和术式。

2.低位型无瘘管或瘘管极细者，l应尽早行会阴肛门成形术。

3.中位型可先行横结肠双孔造口术，l3～6个月后行后矢状入路肛门直肠成形术，l亦可一期行骶会阴肛门成形术。

4.高位型者应考虑先行横结肠双孔造口术。3～6个月后行后矢状入路肛门直肠成形术。少数可一期行骶会阴肛门成形术。腹骶会阴肛门成形术已少用。

【禁忌证】

生命体征不平稳者。

【术前准备】

1.测定直肠盲端位置

(1)骨盆倒立正侧位X线片，l了解直肠盲端与会阴皮肤间距离及除外椎体畸形。合并瘘管者，l必要时可插管造影。

(2)必要时B超、iCT或MRI检查协诊及除外其他伴发畸形。

2.禁食、i胃肠减压、i静脉输液、i维持水和电解质平衡。必要时营养支持。应用抗生素。已做肠造口者术前清洁肠道。

【操作方法及程序】

1.低位型11手术在局麻、i骶麻或全身麻醉下，l截石位进行。

(1)会阴肛门成形术

①男婴置导尿管，l女婴阴道内置细肛管后，l在肛门隐窝处做“＋”或“×”，l形切口”，l长约1.5cm。

②切开皮肤及皮下组织，l游离皮瓣向四周牵开，l用电针刺激找到外括约肌中心部，l钝性分开肌肉，l向深部分离找出直肠盲端并游离到足够长度。

③将直肠盲端或肛膜呈“×”或“＋”形切开，l将切开瓣向四周翻开，l依次插入皮肤切开间隙，l全层间断缝合。

④术后处理：i直肠内置凡士林碘仿纱条止血。术后2周开始扩肛，l1／d。3个月后，l隔日或1／3d，l持续半年。

(2)肛门前移伴狭窄：i自肛门后缘向尾骨方向皮肤做倒“V”形切开。将皮瓣插入纵行切开的直肠远端后壁内，l间断缝合。术后处理同上。

(3)直肠前庭瘘：i酌情选用较简单的沿瘘口剥离后转至肛门部“×”或“＋”，l切口，l缝合固定2层。也可选用骶会阴甚至后矢状入路肛门直肠成型术。

2.中位型11可酌情选用骶会阴或后矢状入路肛门直肠成型术。

3.高位型11优先选用后矢状入路肛门直肠成形术(PSARP，lPefna手术)。

(1)手术在全身麻醉，l气管插管下进行。屈髋俯卧位，l术前插Foley导尿管。

(2)后正中矢状切口，l上自尾骨尖上方2cm，l下达肛门隐窝前缘1～1.2cm。在电针仪监测下向深部切开，l各肌群于相对位置均分向两侧。常须切开尾骨，l以得到良好暴露。

(3)在骶前部常可看到隆起的直肠。牵引线协助先向后方及两侧、i再向前方充分游离直肠，l直至足够长度。

(4)切开直肠后壁近盲端处，l即可暴露瘘口。沿瘘周围切开，l分离直肠尿道间隙，l应尽力避免损伤尿道。

(5)用5-0可吸收缝线结扎或缝合尿道瘘2层，l周围组织包埋。注意残留瘘管的长度，l防止发生尿道狭窄或憩室。如直肠过粗应裁剪后行尾状整形术。

(6)继用电刺激仪确定外括约肌、i肛提肌的前方界限。

(7)将剪裁缝合后的直肠置于对称切开的肌群之中，l间断、i逐层、i对称缝合直肠前及直肠后肌层，l完整修复。缝线应穿过部分直肠壁，l与周围组织固定。

(8)末端直肠肌层与皮下、i直肠全层与皮肤间断缝合。缝合肛门前方切口。再逐层缝合骶部后矢状切口。

(9)术后：i留置导尿管1～2周。保持肛门清洁。2周后开始扩肛，l1／d。约半年后，l当扩张至直径1.5cm时关闭结肠瘘。

【注意事项】

1.根据畸形类型具体选择术式和手术时间。

2.直肠皮肤吻合时需无明显张力，l以免直肠回缩。

3.尽量避免损伤尿道和膀胱。

4.如直肠盲端位于腹膜反折以上，l应采取腹-骶-会阴手术。