【适应证】

先天性胆总管囊肿是先天性胆管发育异常，l多伴有胰胆管合流异常。在儿童期即引起胆管炎、i胰腺炎、i胆道穿孔、i腹膜炎及肝硬化等病变，l因此一经确诊应及时手术治疗。囊肿切除、i胆道重建术为最常用的手术方法。该术亦用作曾行囊肿引流术的二期手术。

【禁忌证】

因严重胆道感染、i黄疸、i肝功能严重受损、i术中出血剧烈、i囊肿极度脆弱难以剥离、i囊肿穿孔和胆汁性腹膜炎而不能耐受复杂手术者，l不宜做该手术。

【术前准备】

1.患儿全身状态较好，l无并发症时，l不必做特殊准备即可施行手术。

2.术前常规检查血常规、i肝肾功能、i凝血功能、i血清及尿淀粉酶。

3.出现贫血或低蛋白血症者，l术前应予纠正。有黄疸、i肝功能和凝血功能受损者，l应给予维生素K及保肝治疗。

4.术日晨禁食，l置胃肠减压管，l并灌肠。

5.胆总管囊肿伴有轻度感染时，l用广谱抗生素控制后1～2周，l即可行该手术。如感染和梗阻症状不能控制，l应视病情不失时机地施行该手术或做囊肿造口术。

【操作方法及程序】

1.多选用气管内插管麻醉，l取仰卧位，l右季肋区垫高。

2.做右上腹横切口或肋缘下斜切口。

3.探查囊肿、i肝脏，l抽取胆汁测淀粉酶，l并做细菌培养，l可做肝活检。

4.切除胆囊和囊肿。显露囊肿，l在十二指肠上缘处穿刺确认囊肿后切开，l吸出胆汁，l探查胆囊、i肝左管、i肝右管及胆总管远端开口位置与直径。根据囊肿水肿和出血情况，l沿囊壁全层或内层剥离，l剥离面妥善止血。先剥离前壁，l然后继续向侧壁和后壁剥离，l直至囊肿的一周均游离。显露胰头后方的胆总管远端狭窄部，l从囊腔内插入探针或探条，l了解狭窄段的长度和直径。亦可行术中造影，l显示胰胆管合流情况。游离近狭窄部后将其切断，l缝闭断端。继续剥离囊肿上部，l在左右肝管汇合处下方切断肝总管，l将囊肿和胆囊一并切除。

5.胆道重建。胆道重建包括肝总管空肠(Roux-Y)吻合术和空肠间置肝总管十二指肠吻合术，l前者较常用。如采用肝总管空肠Roux-Y吻合术，l于屈氏韧带(Treitz韧带)下15～20cm处切断空肠升支从横结肠后引至肝下。用可吸收缝线行肝总管与空肠端端或端侧吻合。在距肝总管空肠吻合口25～50cm处行空肠、i空肠端侧吻合。如采用空肠间置肝总管十二指肠吻合术，l于屈氏韧带(Treitz韧带)15～20cm处切取长10～30cm带血管蒂空肠段，l并从横结肠后引至肝下。空肠段近端与肝总管行端端或端侧吻合，l其远端与十二指肠降部前外侧壁行端侧吻合。重建空肠连续性。为防止术后反流，l可做各种抗反流装置。胆道重建完成后，l在肝总管空肠吻合口附近置引流物，l戳创引出腹腔。

【术后处理】

1.术后禁食、i持续胃肠减压，l待肠蠕动恢复后停止胃肠减压，l术后72h可开始给流质饮食，l4～5d后可进半流质饮食。

2.每天观察腹腔引流液性质与量，l如无特殊，l可在术后3～5d拔出引流管。如有少量胆汁漏出，l应适当延长腹腔引流管的留置时间。

3.术后继续应用广谱抗生素控制感染。有肝脏损害者，l应保肝治疗，l给予维生素B、i维生素C、i维生素K等。

4.如出现上腹痛、i发热、i黄疸等症状，l多为食物反流及胆管上行感染所致，l应禁食，l联合运用广谱抗生素，l辅以消炎利胆的中药制剂。

【注意事项】

1.应在剥离胆囊、i胆总管囊肿前抽取胆汁送各项检查，l以免混有血液，l影响检测结果。

2.剥离囊肿时，l应根据具体情况正确选择剥离平面，l以减少出血、i避免损伤。剥离囊肿后内侧壁时，l尤其应避免损伤门静脉。剥离面应妥善止血。

3.游离切断胆总管远端时，l应仔细辨认有无胰管开口，l以免误伤。

4.肝总管空肠Roux-Y吻合术的空肠升(肝)支要有足够长度，l可减少食物的反流。应注意空肠升支的血供，l与肝总管的吻合不应有张力。

5.如肝总管有狭窄环，l应在与空肠吻合前行肝总管成形，l消除狭窄。

6.如肝总管扩张不明显，l但经造影和胆汁淀粉酶测定证实伴有胰胆合流异常，l结合临床上反复出现胆道感染或胰腺炎症状，l亦应手术，l以达到胰、i胆分流的目的。

7.为防止肝总管空肠吻合术后发生胆漏，l可在吻合口内置外引流管。术后2周，l经引流管行胆道造影后即可拔除。

8.术中与术后并发症有出血、i吻合口瘘形成胆瘘或肠瘘、i粘连性肠梗阻、i上行性胆管炎、i吻合口狭窄、i肝内胆管扩张、i肝内结石、i癌变及胰腺疾病等。