小儿淋巴管瘤包括：i

1.海绵状淋巴管瘤11最常见，l全身各处均可发生。多为皮下不规则包块，l质软，l挤压无缩小，l皮肤可发蓝。特殊部位有特殊表现如巨舌、i巨唇或巨肢。

2.囊性淋巴管瘤11好发于颈部和腋下，l有时同时发生并连接；可从颈部通过胸腔顶部与前纵隔内的淋巴管瘤相连。表现为囊球样包块，l质地软，l有波动感和透光性。发生于腹膜后时，l可以因腹痛或腹部包块就诊。

3.先天性淋巴水肿11生后即可见病变，l可以缓慢增大、i加重。下肢及阴囊多见。病变弥漫、i均匀，l呈橡皮肿样肿大。

4.毛细淋巴管瘤11局部皮肤或黏膜呈小水泡样肥厚，l有时有淡黄色淋巴液渗出。

5.大网膜囊肿和肠系膜囊肿多以腹部包块就诊。

【并发症】

1.瘤内出血包块突然出现或增大，l穿刺抽出不凝血性液。

2.瘤体感染局部增大伴明显的红、i肿、i热、i痛，l可以发热，l伴中性粒细胞增多。

3.呼吸困难和窒息11因颈部和胸腔的肿瘤生长或瘤内出血压迫呼吸道，l常有生命危险。

4.急腹症11腹部的淋巴管瘤发生感染、i扭转时可出现腹膜炎或肠梗阻的表现。

【适应证】

1.观察因淋巴管瘤是良性病变，l无并发症时可以不做治疗。

(1)病变局限，l不影响功能和美观者。

(2)四肢的或阴囊广泛弥漫病变，l但不影响功能者。

2.局部药物注射皮质类固醇激素(长效加短效激素联合使用)、i沙培林、i平阳霉素等。

(1)用于单囊和瘤内分隔少的囊状淋巴管瘤。

(2)较局限的海绵状淋巴管瘤。

(3)术后部分复发囊性淋巴管瘤。

3.手术切除

(1)局限、i易于切除的肿瘤。

(2)多囊、i总范围较小、i局部注射效果不好的海绵状淋巴管瘤。

(3)瘤体大压迫气管的肿瘤。

(4)胸腹腔内较大的肿瘤。

(5)有威胁生命的并发症的肿瘤。

(6)局部注射药物失败的局限性肿瘤。

【禁忌证】

1.局部瘤体内注射治疗

(1)新生儿和小婴儿颈部淋巴管瘤：i不用沙培林、i平阳霉素等可以引起组织肿胀的药物，l以避免压迫气管引起窒息。

(2)细小密集囊腔的淋巴管瘤和弥漫性淋巴水肿注射方法效果不好。

2.手术肿瘤不影响功能、i手术可能造成毁容和严重功能障碍甚至危及生命者。

【操作方法及程序】

1.手术

(1)选择适当位置和大小的切口，l既考虑美容又要保证功能。

(2)尽可能彻底切除肿物。对附着在主要血管神经上的瘤体妥善分离，l注意保护重要组织。剥离困难的残余囊壁可以用5％～10％碘酊或95％乙醇涂抹或用电刀烧灼，l以破坏其内皮细胞，l减少复发的机会。

(3)结束手术时，l瘤床一定放置有侧孔的硅胶管另做小切口引出。

(4)术后充分引流2周以上，l直至无渗液再拔除引流管。

(5)下肢淋巴水肿可先小腿再大腿分段切除关节部位以外的皮肤和皮下脂肪病变组织，l再把病变部位切下的皮肤以整块全厚皮片植回。

2.局部瘤体内药物注射

(1)选用沙培林时先做青霉素皮肤过敏试验，l皮肤阳性者不可用药。

(2)注药时先尽量抽净囊内淋巴液，l再注入盐水稀释的药液。

(3)注药后可出现局部严重肿胀，l可长达1～2个月，l有此反应效果好，l局部组织肿胀消退后再继续治疗。

(4)一般4次为1个疗程，l间隔1～2周。效果不好不超过3个疗程。

【注意事项】

1.手术治疗

(1)因瘤体压迫引起呼吸窘迫的患儿应急诊处理：i瘤体穿刺放液减压，l或气管插管并急诊手术以挽救生命。

(2)手术切除病变较为彻底，l但有发生副损伤、i并发症和术后复发的可能。

(3)术中注意保护面、i舌、i喉返、i膈等神经和重要大血管、i乳糜管等结构；残留的瘤壁用5％～10％碘酊涂抹或浅表电灼；仔细结扎乳糜管的断端尽量防止术后乳糜漏的发生。

(4)术后局部粘连和侧支循环的建立需要时间，l充分引流是防止术后复发的重要环节。最好用硅胶管另切口引出，l保留2周以上，l至瘤床愈合无渗出淋巴液再拔除。

(5)颈部合并胸部或腋下的淋巴管瘤，l根据病情和患儿的情况可2～3个部位同时手术一次切除；也可分次手术先切除远侧病变，l再切除近侧病变。

(6)注意关节部位切口的选择，l避免术后因瘢痕引起的功能障碍。

2.局部瘤体内药物注射

(1)沙培林先做青霉素皮肤敏感试验，l阳性反应者不能用药。

(2)平阳霉素大量和长期使用有引起肺纤维化的危险。

(3)注药后可出现局部严重肿胀，l长者达1～2个月，l吸收后效果好。

(4)可以出现全身发热，l必要时服用退热药。