常见的小儿畸胎瘤包括卵巢畸胎瘤、i睾丸畸胎瘤、i骶尾部畸胎瘤、i前纵隔畸胎瘤、i腹膜后畸胎瘤。

【适应证】

1.手术治疗

(1)肿瘤局限、i无周围器官组织受侵犯、i可以全部切净无残留者，l行肿瘤切除术。

(2)恶性肿瘤化疗后肿瘤缩小，l达到上述标准的，l行肿瘤切除术。

(3)恶性肿瘤有远处转移者化疗6个月后，l远处转移灶控制、i缩小或消失，l行肿瘤切除术或酌情行转移灶如肝、i淋巴结等病灶切除术。

(4)良性肿瘤复发、i残留窦道者，l应再次手术，l彻底切除肿瘤。

(5)恶性肿瘤残留，l经过充分化疗后，l二次探查切除残留肿物。

(6)肿瘤扭转、i破裂或出血，l可因此危及生命的，l急诊手术切除病灶。

2.化疗

(1)恶性肿瘤经病理证实者，l根据分期做术后化疗3～24个月；但卵巢不成熟畸胎瘤、iⅠ期睾丸恶性生殖系肿瘤，l术后每年复查AFP降至正常不化疗。

(2)肿瘤较大、i切除手术后有可能残留的或损伤重要器官者且肿瘤标志物升高，l证明为恶性肿瘤者，l做1～6个月术前化疗。

(3)骶尾部恶性肿瘤有尿便潴留者、i肿瘤侵犯骶骨和侵入骶孔或骶管、i下肢肌力下降或瘫痪者，l应术前化疗6个月。

(4)年龄＞1岁，l肿瘤病理检查未发现恶性成分，l肿瘤标志物持续不正常，l或正常后又再次升高的，l应予术后化疗。

(5)年龄＜1岁，l肿瘤病理检查末发现恶性成分，l肿瘤标志物不正常，l并持续上升或1岁后仍不正常的，l应予以化疗。

(6)良性肿瘤术后复发恶变、i肿瘤标志物出现异常升高者，l应化疗。

【禁忌证】

1.肿瘤标志物可以确诊肿瘤性质，l禁忌穿刺活检。

2.恶性肿瘤侵犯直肠壁，l直肠指诊直肠严重受压者，l应充分化疗后手术。

3.IV型者直肠指诊不能触及肿瘤上极者且肿瘤标志物升高，l应充分化疗后手术。

【操作方法及程序】

骶尾部畸胎瘤手术：i

1.术前插导尿管和肛管并固定作为标志。

2.体位和切口：i

Ⅰ型：i俯卧位或上身侧卧下身俯卧位；

臀部经骶尾关节倒“V”形切口。

Ⅱ型：i先仰卧位，l再改成俯卧位或上身侧卧下身俯卧位；

下腹部横切口加臀部经骶尾关节倒“Ⅴ”形切口。

Ⅲ型：i同Ⅱ型。

Ⅳ型：i同Ⅰ型。

3.经骶手术时以电刀沿肿瘤边缘正常组织，l由浅入深，l直视下剥离瘤体，l于骶尾关节近端切除尾骨，l连同肿瘤一并切除。

4.经腹部游离腹腔和盆腔部位的肿物，l尽量向骶尾部彻底游离，l一般不切断肿瘤，l缝合盆底腹膜常规关腹。肿瘤完整从骶尾部切口取出。

5.剥离肿瘤邻近直肠时，l注意肛管标志，l细心轻柔操作。为保证肿瘤切除无残留，l可切除部分直肠后壁肌层，l切除肿瘤后再修补。

6.瘤床充分止血、i冲洗后，l放置带侧孔的引流管另做小切口引出，l接负压瓶或引流袋。

7.修剪臀部皮肤和皮下组织，l行臀部整形术，l将臀部与会阴恢复至正常形状。

【注意事项】

1.新生儿期骶尾部肿瘤应尽早切除，ll岁以后恶变率可达40％以上。

2.手术必须同时切除尾骨，l分离高于骶。水平时，l应避免广泛损伤，l术后有出现神经症状的可能。

3.骶尾部手术后俯卧位或侧卧位。注意防止大小便污染伤口。

4.伤口引流至无渗出后拔除。

【随访】

1.甲胎蛋白(AFP)1岁之内可以高于正常值。新生儿和小婴儿肿瘤术后应随访至1岁以上，l若不能降至正常或持续升高，l有恶性肿瘤或恶变的可能，l应进一步治疗。

2.定期复查肿瘤标志物。

3.B超、i胸片或CT、iMRI检查原发部位和易转移部位(肝、i肺和引流淋巴结等)至5年。

4.顺铂可以引起听力障碍，l多柔比星(阿霉素)有近期和远期心脏毒性，l平阳霉素可引起肺纤维化，l应定期检查。