【适应证】
1.手术
(1)瘤体局限,l最大径<10cm,l可以完整切除者。
(2)肿瘤经术前化疗<3个月,l瘤体缩小,l转移灶消失,l可以完整切除者。
(3)术前化疗6个月以上,l可能或不能完整切除的肿瘤。
(4)肿瘤巨大,l肿瘤标志物正常或不正常,l化疗1~3个月肿瘤无变化者。
(5)术后复发但肿瘤局限者。
(6)椎管内肿瘤压迫引起急性神经症状者,l1周内行椎管肿瘤切除术,l去除脊髓压迫,l再化疗和手术治疗原发瘤。
2.微创手术
(1)诊断时或经术前化疗后,l局限肿瘤<5cm,l位于后纵隔或肾上腺区,l周围无肿大淋巴结,l可以用胸腔镜或腹腔镜切除。
(2)巨大肿瘤可用胸腔镜或经腹小切口取活检,l以明确病理。
3.化疗
(1)影像学检查有明确的转移灶、i典型的骨髓转移者。
(2)肿瘤巨大呈浸润性生长且肿瘤标志物异常者。
(3)病理证实为神经母细胞瘤者。
4.观察
(1)年龄<1岁,l原发瘤Ⅰ期、i肿瘤<2cm可暂不手术,l密切观察有无消退倾向。
(2)特殊Ⅱ期患儿可暂不化疗、i手术,l密切观察肿瘤及转移瘤有无自然消退倾向。
(3)肿瘤Ⅰ期术后可以不化疗。
(4)化疗以长春新碱、i环磷酰胺、i多柔比星(阿霉素)、i顺铂、i依托泊苷(足叶乙苷)等联合应用,l多柔比星化疗不超过1年以上。
【禁忌证】
1.肿瘤>10cm,l肿瘤标志物升高,l未进行术前化疗者,l此时手术易造成肿瘤破裂扩散,l术后复发,l影响长期存活。
2.肿瘤巨大,l病情已进入晚期,l且未进行化疗者。
【操作方法及程序】
腹膜后神经母细胞瘤切除术
1.仰卧位,l腰部垫高,l上腹部过中线大横切口进腹。
2.探查肝脏有无转移,l肿瘤的大致位置。
3.从肿瘤侧结肠沟切开后腹膜,l向中线方向小心分离结肠系膜,l显露患侧肾脏和肿瘤。
4.肿瘤周边小心剥离,l切除瘤体,l注意保护腹主动脉和下腔静脉的主要分支;分离肿瘤与肾脏之间的粘连;注意分辨出肾蒂各结构,l切除肿瘤后将肾脏复位。
5.探查腹主动脉及下腔静脉旁有无肿大的淋巴结,l切除送病理检查。
6.瘤床止血、i冲洗后,l于瘤床各边界放置银夹。结肠和系膜放回正常位置,l缝合后腹膜。
【注意事项】
1.注意显露,l细心止血,l保证术野清晰,l直视下操作,l以避免损伤重要结构。
2.切除淋巴结时,l应随时结扎腹主动脉和下腔静脉旁的细小管状结构,l观察淋巴结切除后是否有清水样液体不断渗出,l积极有效地处理,l减少和避免术后乳糜漏发生。
3.肾蒂被肿瘤浸润或拉长,l切除肿瘤保留肾脏后,l肾动脉的扭曲、i瘢痕收缩及压迫,l术后可出现肾性高血压及并发症,l也可能出现肾萎缩、i肾脏缺血坏死以后吸收。
【随访】
1.原发部位B超、iCT或MRI。
2.肿瘤标志物。
3.全身骨扫描和骨髓穿刺。