【适应证】

1.手术

(1)瘤体局限，l最大径＜10cm，l可以完整切除者。

(2)肿瘤经术前化疗＜3个月，l瘤体缩小，l转移灶消失，l可以完整切除者。

(3)术前化疗6个月以上，l可能或不能完整切除的肿瘤。

(4)肿瘤巨大，l肿瘤标志物正常或不正常，l化疗1～3个月肿瘤无变化者。

(5)术后复发但肿瘤局限者。

(6)椎管内肿瘤压迫引起急性神经症状者，l1周内行椎管肿瘤切除术，l去除脊髓压迫，l再化疗和手术治疗原发瘤。

2.微创手术

(1)诊断时或经术前化疗后，l局限肿瘤＜5cm，l位于后纵隔或肾上腺区，l周围无肿大淋巴结，l可以用胸腔镜或腹腔镜切除。

(2)巨大肿瘤可用胸腔镜或经腹小切口取活检，l以明确病理。

3.化疗

(1)影像学检查有明确的转移灶、i典型的骨髓转移者。

(2)肿瘤巨大呈浸润性生长且肿瘤标志物异常者。

(3)病理证实为神经母细胞瘤者。

4.观察

(1)年龄＜1岁，l原发瘤Ⅰ期、i肿瘤＜2cm可暂不手术，l密切观察有无消退倾向。

(2)特殊Ⅱ期患儿可暂不化疗、i手术，l密切观察肿瘤及转移瘤有无自然消退倾向。

(3)肿瘤Ⅰ期术后可以不化疗。

(4)化疗以长春新碱、i环磷酰胺、i多柔比星(阿霉素)、i顺铂、i依托泊苷(足叶乙苷)等联合应用，l多柔比星化疗不超过1年以上。

【禁忌证】

1.肿瘤＞10cm，l肿瘤标志物升高，l未进行术前化疗者，l此时手术易造成肿瘤破裂扩散，l术后复发，l影响长期存活。

2.肿瘤巨大，l病情已进入晚期，l且未进行化疗者。

【操作方法及程序】

腹膜后神经母细胞瘤切除术

1.仰卧位，l腰部垫高，l上腹部过中线大横切口进腹。

2.探查肝脏有无转移，l肿瘤的大致位置。

3.从肿瘤侧结肠沟切开后腹膜，l向中线方向小心分离结肠系膜，l显露患侧肾脏和肿瘤。

4.肿瘤周边小心剥离，l切除瘤体，l注意保护腹主动脉和下腔静脉的主要分支；分离肿瘤与肾脏之间的粘连；注意分辨出肾蒂各结构，l切除肿瘤后将肾脏复位。

5.探查腹主动脉及下腔静脉旁有无肿大的淋巴结，l切除送病理检查。

6.瘤床止血、i冲洗后，l于瘤床各边界放置银夹。结肠和系膜放回正常位置，l缝合后腹膜。

【注意事项】

1.注意显露，l细心止血，l保证术野清晰，l直视下操作，l以避免损伤重要结构。

2.切除淋巴结时，l应随时结扎腹主动脉和下腔静脉旁的细小管状结构，l观察淋巴结切除后是否有清水样液体不断渗出，l积极有效地处理，l减少和避免术后乳糜漏发生。

3.肾蒂被肿瘤浸润或拉长，l切除肿瘤保留肾脏后，l肾动脉的扭曲、i瘢痕收缩及压迫，l术后可出现肾性高血压及并发症，l也可能出现肾萎缩、i肾脏缺血坏死以后吸收。

【随访】

1.原发部位B超、iCT或MRI。

2.肿瘤标志物。

3.全身骨扫描和骨髓穿刺。