【适应证】

1.肿瘤局限在1个肝叶、i相邻的2个或3个肝叶内，l至少可保留1个肝叶。

2.肿瘤未侵犯第一肝门、i肝静脉和肝段下腔静脉，l肿瘤可以完整切除者。

3.肺转移灶，l化疗控制缩小后6个月～1年无变化，l可以切除原发瘤。

【禁忌证】

1.肝内转移者。一般病史1个月以上，l出现肝内转移的可能性较大。根据影像学检查判断有肝内转移者，l先化疗待转移灶消失，l再行手术。

2.肝段下腔静脉受侵犯，lCT增强或MRI显示肝段下腔静脉与肿瘤无间隙或肝段下腔静脉不完整，l手术时肝短静脉处理困难，l可引起难以控制的出血，l危及患儿的生命。可先化疗待瘤体缩小，l下腔静脉恢复正常，l再行手术。

3.有远处转移者应先化疗，l待转移灶消失或控制，l再行原发瘤切除术。

【操作方法及程序】

1.体位与切口。患儿仰卧位，l腰背部垫高；婴幼儿用肋下横切口，l儿童用肋缘下弧形切口可以得到满意的手术显露。

2.进腹后探查肿瘤的部位，l分别切断肝镰状韧带、i左右三角韧带和冠状韧带至裸区。

3.探查第一肝门有无受侵，l有无肿大淋巴结；了解肝段下腔静脉、i左中右肝静脉与肿瘤关系；确定肿瘤切除范围并以电刀在肝被膜上做好标记。

4.肝右叶切除一般先小心分离和逐一结扎右叶与下腔静脉之间细小的引流静脉——肝短静脉。

5.以无创血管阻断钳阻断肝十二指肠韧带，l阻断入肝血流并计时。

6.在肿瘤边缘正常肝组织处断肝，l断肝时钳夹创面的所有管状结构，l切除肿瘤。

7.结扎断面小血管和胆管后，l查无活动出血，l放开血管阻断钳并纪录时间，l检查创面，l仔细止血直至满意。

8.大量蒸馏水冲洗后，l瘤床放置带侧孔的引流管另做小切口从侧腹壁引出。

【注意事项】

1.完整切除肿瘤是肝母细胞瘤最有效的治疗，l根据肿瘤所在的部位不同，l选择肝叶切除、i不规则的肝切除等术式。

2.肿瘤切除过程中，l注意防止下腔静脉因肝脏翻动时的扭曲、i打折，l以免引起回心血量骤减，l造成循环衰竭。

3.切断肝静脉时注意钳夹和结扎，l防止空气进入形成气栓，l造成心搏骤停。可在切断肝静脉前用无创血管阻断钳先阻断其近端加以预防。

4.肝短静脉的处理一定要仔细耐心，l否则肝段下腔静脉出血处理和暴露都很困难。必要时用弧形无创血管阻断钳钳夹下腔静脉部分前壁，l缝合修补血管损伤处止血。

【随访】

1.定期B超或CT、iMRI检查原发瘤部位。

2.胸片检查有无肺转移。

3.肿瘤标志物AFP检查有无升高，l必要时调整化疗方案。