【适应证】

本症自然转归较差，l所有患儿均需手术治疗，l治疗效果满意。对发绀严重、i缺氧发作频繁的患儿应尽早施行手术治疗，l可于婴儿期甚至新生儿期施行根治手术。症状较轻的患儿也应在2岁以内接受根治手术治疗。

【禁忌证】

1.肺血管严重发育不良者。

2.出、i凝血机制障碍者。

3.存在其他器官组织合并较为严重的合并症者，l如先天性气管狭窄、i原发性肺动脉高压症等。

4.其他系统器官功能严重衰竭者。

【操作方法及程序】

1.气管插管，l全身复合麻醉。

2.采用胸骨正中切口。

3.体内肝素化后，l主动脉及上、i下腔静脉依次插管，l建立体外循环。

4.解除右心室流出道狭窄，l补片修补室间隔缺损，l采用人造血管补片及自体心包片分别修补加宽右心室流出道及肺动脉。

5.开放循环，l心脏复跳后并行辅助循环，l逐渐脱离体外循环。

6.拔除上、i下腔静脉插管及主动脉插管，l充分止血。

7.放置心包纵隔引流管，l逐层缝合胸壁。

【注意事项】

1.充分解除右心室流出道梗阻。

2.修补室缺时注意避免损伤传导系统。