【适应证】

1.右心室双出口症状出现早，l明确诊断应早期根治手术。

2.低氧血症的小婴儿或手术条件不具备可先行减状手术(体肺动脉分流术)，l待条件成熟再行二期根治术。

3.室间隔缺损远离两大动脉开口者、i双室修补困难者只能行全腔肺血管吻合术，l6个月以上患儿肺血管发育好，l但有肺缺血者可先行双向腔肺血管分流术，l1～2年后行全腔肺血管吻合术。

【禁忌证】

1.本病伴肺充血，l有不可逆器质性肺动脉高压者，l不宜行双室修补术。

2.本病伴肺血管发育不良和房室瓣中度以上反流者，l不宜行腔肺系列吻合术。

【操作方法及程序】

1.手术在体外循环下进行。

2.双室修补术

(1)室间隔缺损修补时用瓦形补片将室间隔缺损与主动脉口之间形成内隧道，l当室间隔缺损口径小于主动脉开口直径者，l需将缺损前上缘剪开或切除其部分肌肉缘，l扩大室间隔缺损直径；有右室流出道和肺动脉狭窄者，l尚需用补片扩大流出道；肺血管和右室流出道无狭窄者，l室间隔缺损修补后再行右室流出道扩大补片。

(2)室间隔缺损位于肺动脉开口下，l可行大动脉换位手术，l加室间隔缺损修补，l使左右室隔开，l左心室血流进入新的主动脉，l右心室血流进入薪的肺动脉。或将肺动脉近心端横断缝闭，l用补片成为内隧道，l左心室血流经室间隔缺损，l沿内隧道左侧进入主动脉开口，l右室流出道切口与肺动脉千远端用人工管道、i自身心包管或同种带瓣管道建立右室与肺动脉的连续。

3.生理纠正术或减状手术伴有肺动脉瓣、i右室流出道狭窄和心室发育不良者，l可考虑采用体肺动脉分流术(患儿＜6个月)或腔肺血管分流术(患儿＞6个月)；左右肺血管发育良好，l无肺动脉高压，l或室间隔缺损远离两大动脉开口，l可行腔肺血管分流或全腔肺血管吻合术。

4.在行双室修补或生理纠正术时，l判断肺动脉发育是否合格可用四联症根治术肺血管的标准(McGoon和Narata指数)；生理纠正术时应无中等及中等以上肺动脉高压，l房室瓣反流程度不超过轻度。

【注意事项】

1.根治术时，l室间隔缺损直径应不小于主动脉瓣开口，l否则需要扩大室间隔缺损，l防止左室流出道梗阻。

2.根治术时，l内隧道补片需足够宽且成瓦形拱向右心室，l以防左室流出道梗阻。

3.采用腔肺吻合术或腔肺分流术时，l按照单室修补注意事项。

4.根治术修补室间隔缺损时，l避免伤及传导束。