【适应证】

本病常引起反复肺部感染，l脓肿形成，l或导致动静脉瘘等血流动力学改变。叶外型者常误诊为肺囊肿，l确诊后宜早期手术治疗。

【禁忌证】

严重贫血或出、i凝血时间延长的患儿；严重营养不良、i恶病质、i一般情况极差的患儿。

【操作方法及程序】

1.气管插管及静脉复合麻醉。

2.健侧卧位。一般经后外侧切口，l第5或第6肋间进入胸腔。

3.叶内型者，l多位于下肺叶的后基底段内，l须施行肺叶切除术。其血供来自胸主动脉、i腹主动脉或肋间动脉。先分离下肺与胸膜、i纵隔及膈面的粘连，l暴露下肺韧带。仔细检查，l探触韧带内畸形动脉的分支搏动和走向，l切开韧带，l在纵隔胸膜间隙游离畸形动脉的分支，l双重结扎和缝合结扎切断。沿水平裂分离叶间胸膜，l暴露下叶的背段和基底段动脉，l分别结扎切断。缝合结扎切断下肺静脉。最后切断下叶支气管，l并间断缝合。右侧胸腔的隔离肺，l可于心脏后方、i下腔静脉外侧，l切开纵隔胸膜，l在食管前分离其一支或多支营养血管。

4.叶外型者，l有胸膜被覆，l与肺组织分界明显，l多位于左后肋膈角，l临近主动脉及食管。其外形较小，l韧度如肝脏。血供来自胸主动脉或腹主动脉，l易于单纯切除。

【注蕙事项】

1.术中应注意隔离肺的一支或多支血管，l常来源于胸主动脉或腹主动脉，l分离下肺韧带时应仔细游离、i结扎、i切断。此血管壁薄，l易撕裂，l一旦损伤，l立即回缩至膈下，l导致难以处理的致命大出血。

2.手术中应注意极少数与食管或胃通连的交通性隔离肺，l或与食管闭锁同时发生，l应予以妥善处理，l以免术后并发食管胸膜瘘，l需要再次引流或手术。

3.叶内型隔离肺，l因长期反复感染，l形成与正常肺组织有分界的纤维炎性包囊，l此时可考虑行单纯切除术。

4.手术后患儿出现面色苍白、i心率快、i血压下降、i胸腔引流量多时应警惕大出血，l原因多为缝线松脱或血管撕裂。对症处理无效时，l应再次开胸止血。