【适应证】

1.原发性或复发性神经上皮肿瘤(星形细胞瘤、i髓母细胞瘤、i毛细胞胶质瘤和室管膜瘤等)、i血管母细胞瘤和转移瘤等。

2.病人全身状况较好，l可耐受手术，l且征得病人和家属同意的情况下，l应积极手术治疗。

【禁忌证】

1.病人全身状况差，l不能耐受手术。

2.多发性血管母细胞瘤或转移瘤，l如病灶体积较小，l占位效应不显著者，l手术应慎重考虑，l可以选择放射治疗。

3.髓母细胞瘤沿蛛网膜下隙弥散性播散者，l手术应慎重考虑。

4.病人和家属拒绝手术者。

【术前准备】

1.根据影像学资料，l包括MRI、iCT，l确定病灶的部位、i大小、i累及范围、i有无脑积水及病变的可能性质。

2.对于存在严重脑水肿者，l术前可给予脱水和激素治疗。有脑积水者术前可行脑室外引流。

3.术前30min静脉给予抗生素。

4.坐位手术者，l应监测呼气末CO2浓度，l有条件的单位应行心前区多普勒超声以诊断空气栓塞。自颈内静脉或锁骨下静脉留置中心静脉导管，l以备发生空气栓塞时抽取右心房内的气体。

【操作方法及程序】

1.俯卧位或坐位。如肿瘤位于小脑半球外侧，l可取侧卧位。

2.头架固定头位，l常规消毒铺巾。

3.头皮切口和骨窗。小脑蚓部肿瘤或小脑半球近中线的肿瘤常采用枕下正中直切口，l切开皮肤直至显露枕骨并形成骨窗。如肿瘤位于一侧小脑半球，l可采用旁正中直切口或倒钩切口做单侧皮瓣。由于病人多合并有阻塞性脑积水，l手术开始时常须做一侧脑室后角或三角区穿刺，l留置硅胶管以引流脑脊液。手术结束时，l可酌情保留至术后3～5d拔除。

4.切除肿瘤。剪开硬脑膜，l开放枕大池，l进一步降低颅后窝压力。若肿瘤未侵及脑表面，l可根据下列征象和方法寻找肿瘤：i小脑局部膨隆，l表面脑回增宽、i脑沟变浅，l可有粗大血管。扪诊其下有异常感。病变一侧小脑扁桃体较对侧低。表面判断有困难者可用脑针刺入法探测。

(1)对于囊性胶质瘤，l可以先穿刺抽吸囊液缓解占位效应，l再分块切除囊壁肿瘤。

(2)皮质切口应沿小脑蚓部长轴或平行脑淘长轴切开，l避免不必要的出血。

(3)肿瘤内减压。在自动牵开器的帮助下，l用吸引器、i息肉钳、i手提式超声波吸引器(CUSA)或激光刀，l自中央向周边分块切除肿瘤。

(4)肿瘤中央减压后，l沿肿瘤周边界面或脑组织软化带分离切除肿瘤。

(5)对于累及第四脑室的小脑蚓部肿瘤，l宜从肿瘤下极和两侧开始，l逐步向上方进行分离，l寻找到第四脑室，l并在其底部铺以棉片，l既可保护脑干，l又可作为解剖定位标志。按此方法，l可逐步切除长到导水管开口的肿瘤，l打通脑脊液循环。

(6)对术前诊断有疑问者术中送冷冻切片明确病理诊断。

5.髓母细胞瘤易循蛛网膜下隙随脑脊液播散，l术中须以脑棉隔离手术创面。

6.囊性血管母细胞瘤只须完整摘除囊腔内的瘤结节，l不须切除囊壁。实质性血管母细胞瘤严禁分块切除，l必须先逐一电凝切断肿瘤表面纡曲盘绕的供血动脉，l然后分离肿瘤包膜，l最后阻断肿瘤回流静脉，l完整切除肿瘤。

7.手术野止血可以采用双极电凝、i止血纱布、i明胶海绵。

8.止血满意后，l用生理盐水灌满手术野。

9.根据具体情况严密缝合或扩大缝合硬脑膜，l或开放不缝合硬脑膜。

10.关颅。硬脑膜外置硅胶管接负压引流。切口两旁肌肉与肌筋膜须严密缝合，l以防术后脑脊液漏。分别缝合皮下和头皮切口。

11.术后复查MRI以了解肿瘤切除情况，l并以此作为判断术后放射治疗、i化疗疗效的依据。

【注意事项】

1.小脑组织牵拉宜轻柔。

2.术中注意控制静脉窦以及颅骨板障出血，l防止并发空气栓塞。这一点对于采用坐位手术者尤其重要。

3.术中如开放第四脑室，l须注意避免血液流人而阻塞导水管，l并发阻塞性脑积水。术前已有脑积水者，l或肿瘤大部切除后，l脑脊液循环仍有梗阻者，l可行脑室外引流。

4.术后注意观察呼吸、i心率和血压。坐位手术者，l术后维持半坐位，l24h后改平卧位。

【手术后并发症】

1.空气栓塞。易发于坐位手术，l其他体位手术中只要头部术野高于心脏水平面也可发生。表现为呼气末CO2浓度下降，l心前区多普勒超声监测出现机械样杂音，l动脉血压骤降。处理：i①降低病人头位呈30°或低于水平位；②寻找并封闭静脉破口，l或立即关闭手术切口；③压迫双侧或右侧颈静脉；④病人左侧躯体降低，l将气体局限于右心房；⑤通过中心静脉导管抽取右心房内的气体；⑥吸入100％的1O2；⑦停止吸入NO；⑧系统升压扩容。

2.脑挫伤、i脑水肿或脑内血肿。

3.硬脑膜外血肿。

4.脑脊液漏。

5.伤口及颅内感染。

6.阻塞性脑积水。