先天性畸形、变形和染色体异常
(Q00-Q99)

循环系统先天性畸形
(Q20-Q28)

Q20 心室和连接的先天性畸形
排除： 右位心伴内脏反位（13Q89.347）
伴有内脏逆位的镜像心房排列（13Q89.347）
Q20.0 总动脉干
永存动脉干
Q20.1 右心室双出口
陶-宾二氏（40Taussig-Bing26）综合症
Q20.2 左心室双出口
Q20.3 心室动脉连接不协调
主动脉右旋移位
大血管错位（0完全27）
Q20.4 心室双入口
总心室
心室间隔膜缺失（15三腔二房心61）
单心室
Q20.5 房室连接不协调
纠正型错位
左旋移位
心室反向
Q20.6 心房附属物异构
伴有无脾或多脾的心房附属物异构
Q20.8 心腔和心连接的其它先天性畸形
Q20.9 未明确的心腔和心连接的先天性畸形

Q21 心脏间隔的先天性畸形
排除： 获得性心脏间隔缺损（36I51.052）
Q21.0 心室间隔缺损
Q21.1 心房间隔缺损
冠状窦缺损
显著或持续的：16
.卵圆孔
.第二中隔孔缺损（82II型25）
静脉窦缺损
Q21.2 房室间隔缺损
房室总管
心内膜垫缺损
原发孔型房间隔孔缺损（13I型50）
Q21.3 法洛四联症
伴有肺动脉瓣狭窄或闭锁，40主动脉右移位，40和右心室肥大的室间隔缺损
Q21.4 主肺动脉间隔缺损
主动脉间隔缺损
主肺动脉窗
Q21.8 其它先天性心脏间隔畸形
艾森曼格氏（44Eisenmenger's51）缺损
法洛（44Fallot51）五联症
排除:
艾森曼格氏
.复合体（44I27.851）
.综合征（44I27.851）
Q21.9 未明确的心脏间隔先天性畸形
间隔（44心脏34）缺损 NOS

Q22 肺动脉瓣和三尖瓣的先天性畸形
Q22.0 肺动脉瓣闭锁
Q22.1 先天性肺动脉瓣狭窄
Q22.2 先天性肺动脉瓣闭锁不全
先天性肺动脉瓣回流
Q22.3 其它肺动脉瓣的先天性畸形
肺动脉瓣的先天性畸形 NOS
Q22.4 先天性三尖瓣狭窄
三尖瓣闭锁
Q22.5 爱伯斯坦氏（58Ebstein's49）异常
Q22.6 右心发育不全综合症
Q22.8 其它三尖瓣的先天性畸形
Q22.9 未明确的三尖瓣先天性畸形

Q23 主动脉瓣和二尖瓣的先天性畸形
Q23.0 先天性主动脉瓣狭窄
先天性主动脉:
.闭锁
.狭窄
排除:
先天性主动脉下狭窄（76Q24.424）
那些在左心发育不全综合症中的（76Q23.424）
Q23.1 先天性主动脉瓣闭锁不全
二叶主动脉瓣
先天性主动脉闭锁不全
Q23.2 先天性二尖瓣狭窄
先天性二尖瓣闭锁
Q23.3 先天性二尖瓣闭锁不全
Q23.4 左心发育不全综合症
闭锁，41或是显著的主动脉口或瓣发育不全，41伴有升主动脉发育不全和左心室发育缺陷
（81伴有二尖瓣狭窄或闭锁34）
Q23.8 其它主动脉或二尖瓣的先天性畸形
Q23.9 未明确的主动脉和二尖瓣的先天性畸形

Q24 其它的心脏先天性畸形
排除： 心脏内纤维弹性组织增生（73I42.445）
Q24.0 右位心
排除：72
伴有内脏逆位的右位心（24Q89.341）
心房附属物异构（24伴有无脾或多脾41）（24Q20.641）
伴有内脏逆位的镜像心房排列（24Q89.341）
Q24.1 左位心
心脏位于左半胸，32且心尖指向左侧，32但伴有其它的内脏逆位和心脏缺损，32或大血管的纠正性错位
Q24.2 三房心
Q24.3 肺动脉漏斗状狭窄
Q24.4 先天性主动脉瓣下狭窄
Q24.5 冠状动脉畸形
先天性冠状（39动脉73）瘤
Q24.6 先天性心传导阻滞
Q24.8 其它特指的心脏先天性畸形
先天性：39
.左心室憩室
畸形在：39
.心肌
.心包膜
心位不正
尤尔（6Uhl's1）畸形
Q24.9 未明确的心脏先天性畸形
先天性：2
.异常 } 心脏 NOS
.疾病80 }

Q25 大动脉的先天性畸形
Q25.0 动脉导管未闭
波特罗（9Botallo 6）导管未闭
久存性动脉导管
Q25.1 主动脉缩窄
主动脉缩窄（12导管前的12）（12导管后的12）
Q25.2 主动脉闭锁
Q25.3 主动脉狭窄
主动脉瓣上狭窄
排除：14
先天性主动脉狭窄（17Q23.08）
Q25.4 主动脉的其它先天性畸形
缺失 }
发育不全 }
先天性：28 } 主动脉
.动脉瘤 }
.扩张 }
主动脉窦瘤（71破裂82）
双主动脉弓 [主动脉血管环]
主动脉发育不全
持续性：28
.主动脉弓卷曲
.右主动脉弓
排除：28
在发育不全的左心综合症中的主动脉发育不全（71Q23.482）
Q25.5 肺动脉闭锁
Q25.6 肺动脉狭窄
Q25.7 肺动脉的其它先天性畸形
肺动脉异常
发育不全 }
先天性动脉瘤 } 肺动脉
异常性 }
形成不全 }
肺动静脉瘤
Q25.8 其它大动脉先天性畸形
Q25.9 未明确的大动脉先天性畸形

Q26 大静脉的先天性畸形
Q26.0 腔静脉先天性狭窄
腔静脉先天性狭窄（43下腔静脉29）（43上腔静脉29）
Q26.1 永存左位上腔静脉
Q26.2 完全性肺静脉异位连接
Q26.3 部分性肺静脉异位连接
Q26.4 未明确的肺静脉异常连接
Q26.5 门静脉异常连接
Q26.6 肝14动脉-门静脉瘘
Q26.8 大静脉的其它先天性畸形
腔静脉缺失（6下腔静脉54）（6上腔静脉54）
下腔静脉中断并奇静脉异常回流
左后主静脉续存
镰刀（6半月形刀54）综合症
Q26.9 未明确的大静脉的先天性畸形
腔静脉异常（61下腔静脉12）（61上腔静脉12） NOS

Q27 其它周边血管系统的先天性畸形
排除： 异常在：81
.脑和脑前血管（36Q28.0-Q28.373）
.冠状血管（36Q24.573）
.肺动脉（36Q25.5-Q25.773）
先天性视网膜动脉瘤（36Q14.173）
血管瘤和淋巴管瘤（36D18.-73）
Q27.0 先天性脐动脉缺失和发育不全
单脐动脉
Q27.1 先天性肾34动脉狭窄
Q27.2 其它肾12动脉的先天性畸形
肾62动脉的先天性畸形 NOS
肾62多支动脉变异
Q27.3 外周动静脉畸形
动静脉瘤
排除：55
获得性动静脉瘤（49I77.013）
Q27.4 先天性静脉扩张
Q27.8 其它特指的外周血管系统的先天性畸形
异常的锁骨下动脉
缺失 } 动脉或静脉 NEC
闭锁 }
先天性：41
.动脉瘤（60周边的15）
.狭窄，10动脉
.静脉曲张
Q27.9 未明确的外周血管系统的先天性畸形
动脉或静脉的异常 NOS

Q28 循环系统的其它先天性畸形
排除： 先天性动脉瘤：73
.NOS（56Q27.837）
.冠状的（56Q24.537）
.周边的（56Q27.837）
.肺的（56Q25.737）
.视网膜的（56Q14.137）
破裂:
.脑动静脉畸形（56I60.837）
.脑前血管畸形（56I72.-37）
Q28.0 脑前血管的动静脉畸形
先天性脑前动静脉瘤（51非破裂性35）
Q28.1 脑前血管的其它畸形
先天性:
.脑前血管畸形 NOS
.脑前动脉瘤（5非破裂性50）
Q28.2 脑血管的动静脉畸形
脑动静脉畸形 NOS
先天性脑动静脉瘤（86非破裂性81）
Q28.3 脑血管的其它畸形
先天性:
.脑动脉瘤（9非破裂性45）
.脑血管畸形
Q28.8 其它特指的循环系统先天性畸形
特指部位的先天性动脉瘤 NEC
Q28.9 未明确的循环系统先天性畸形