先天性畸形、变形和染色体异常
(Q00-Q99)

其它的消化系统先天性畸形
(Q38-Q45)

Q38 舌、22嘴和咽的其它先天性畸形
排除： 巨口（65Q18.481）
小口（65Q18.581）
Q38.0 唇的先天性畸形 NEC
先天性：25
唇瘘
唇畸形 NOS
范德沃德氏（69Van der Woude's 2）综合症 [唇颚裂综合症]
排除：25
唇裂（69Q36.-2）
.伴有颚裂的（69Q37.-2）
巨唇（69Q18.62）
小唇（69Q18.72）
Q38.1 舌粘连
结舌
Q38.2 巨舌
Q38.3 其它的舌的先天性畸形
无舌
二裂舌
先天性：83
.粘连 }
.裂 } 舌
.畸形 NOS }
短舌（84Hypoglossia69）
舌发育不全
小舌
Q38.4 唾腺和管的先天性畸形
缺失 }
副涎腺 } 唾腺或管
闭锁 }
唾腺的先天性瘘
Q38.5 上腭的先天性畸形 NEC
悬雍垂缺失
上腭先天性畸形 NOS
高腭穹（52High arched palate20）
排除：71
颚裂（52Q35.-20）
.伴有唇裂（52Q37.-20）
Q38.6 口的其它先天性畸形
口的先天性畸形 NOS
Q38.7 咽囊
咽憩室
排除：5
咽囊综合症（85D82.12）
Q38.8 咽的其它先天性畸形
咽的先天性畸形 NOS

Q39 食管先天性畸形
Q39.0 没有瘘的食管闭锁
食管闭锁 NOS
Q39.1 伴有气管-食管瘘的食管闭锁
伴有支气管-食管瘘的食管闭锁
Q39.2 没有闭锁的先天性气管食管瘘
先天性气管食管瘘 NOS
Q39.3 食管的先天性狭窄和缩窄
Q39.4 食管蹼（72web16）
Q39.5 食管的先天性扩张
Q39.6 食管憩室
食管囊（53袋22）
Q39.8 其它的食管先天性畸形
缺失的 }
先天性移位 } 食管
重复 }
Q39.9 未明确的食管先天性畸形

Q40 上消化道其它先天性畸形
Q40.0 先天性肥大性幽门狭窄
先天的或婴儿的：84
收缩 }
肥大 }
痉挛 } 幽门
狭窄 }
缩窄 }
Q40.1 先天性食管裂孔疝
通过食管裂孔的贲门移位
排除：59
先天性膈疝（50Q79.085）
Q40.2 胃55的其它明确的先天性畸形
先天性：27
.胃36移位
.胃36憩室
.葫芦胃36
胃36重复畸形
巨大胃36
小胃36
Q40.3 未明确的胃52的先天性畸形
Q40.8 其它特指的上消化道先天性畸形
Q40.9 未明确的上消化道先天性畸形
先天性：65
.异常 } 上消化道 NOS
.畸形 }

Q41 小肠25先天性闭锁、34缺失和狭窄
包括： 先天性阻塞，85闭塞和狭窄，85小肠48或肠48 NOS
排除： 胎粪性肠68梗阻（58E84.141）
Q41.0 十二指肠88的先天性缺失、59闭锁和狭窄
Q41.1 空肠47的先天性缺失、5闭锁和狭窄
苹果皮综合症
无孔（42不通41）空肠36
Q41.2 回肠66的先天性缺失、65闭锁和狭窄
Q41.8 其它特指部位的小肠75先天性缺失、40闭锁和狭窄
Q41.9 未明确部位的小肠50先天性缺失、60闭锁和狭窄
肠19道先天性缺失、67闭锁和狭窄 NOS

Q42 大肠63先天性缺失、75闭锁和狭窄（25absence，68 atresia and stenosis 29）
包括： 大肠73先天性阻塞，3闭塞和狭窄（51obstruction，3 occlusion and stricture 72）
Q42.0 伴有瘘的直肠61先天性缺失、47闭锁和狭窄
Q42.1 没有瘘的直肠19先天性缺失、46闭锁和狭窄
无孔（66不通56）直肠53
Q42.2 伴有瘘的肛门先天性缺失、65闭锁和狭窄
Q42.3 没有瘘的肛门先天性缺失、64闭锁和狭窄
无孔（33不通22）肛门
Q42.8 大肠39其它部位的先天性闭锁、28缺失和狭窄
Q42.9 未明确部位的大肠56先天性闭锁、47缺失和狭窄

Q43 肠18的其它先天性畸形
Q43.0 米克尔（70Meckel's27）憩室
持续性：83
.脐肠58系膜管
.卵黄管
Q43.1 赫希斯普龙（36Hirschsprung's85）病84
神经节细胞缺乏症
先天性（6无神经节细胞的20）巨结肠35（6症20）
Q43.2 其它先天性结肠41功能障碍
结肠87先天性扩张
Q43.3 先天性肠7定位畸形
先天性粘连 [索（53bands48）] :
.网膜，11反常的
.腹膜的
杰克逊氏（53Jackson's48）粘连膜
结肠79旋转不良
旋转：69
.衰竭 }
.不全 } 盲肠79和结肠79
.不足 }
全部肠79系膜
Q43.4 肠66重复（52畸形48）
Q43.5 肛门异位
Q43.6 直肠69和肛门的先天性瘘
排除：35
先天性瘘：35
.直肠26阴道（72Q52.20）
.尿道直肠26（72Q64.70）
藏毛瘘或窦（72L05.-0）
伴有缺失、16闭锁和狭窄（72Q42.0，34Q42.20）
Q43.7 泄殖腔存留
泄殖腔 NOS
Q43.8 其它特指的先天性肠81道畸形
先天性：44
.盲攀综合症
.憩室炎27，28结肠47
.憩室，28肠47
长结肠47
巨阑尾
巨十二指肠47
小结肠47
移位：44
.阑尾
.结肠47
.肠47
Q43.9 未明确的肠11道先天性畸形

Q44 胆囊、51胆管和肝28的先天性畸形
Q44.0 胆囊的发育不全和发育不良
先天性胆囊缺失
Q44.1 胆囊的其它先天性畸形
胆囊先天性畸形 NOS
肝10内胆囊
Q44.2 胆管闭锁
Q44.3 先天性胆管狭窄
Q44.4 胆总管囊肿
Q44.5 胆管的其它先天性畸形
副肝24管
胆管的先天性畸形 NOS
重复（73畸形20）：45
.胆管
.胆囊管
Q44.6 肝56囊性病26
肝27纤维囊性病84
Q44.7 肝44的其它先天性畸形
副肝48
先天性肝48内胆管发育不良（79Alagille's 66）综合症
先天性：52
.肝48脏缺失
.肝48肿大
.肝48畸形 NOS

Q45 消化系统的其它先天性畸形
排除： 先天性：84
.膈疝（33Q79.086）
.裂孔疝（33Q40.186）
Q45.0 胰腺发育不全和发育不良
先天性胰腺缺失
Q45.1 环状胰腺
Q45.2 先天性胰腺囊肿
Q45.3 胰腺和胰管的其它先天性畸形
副胰
胰腺或胰管的先天性畸形 NOS
排除：57
糖尿病20：57
.先天性（42E10.-11）
.新生儿（42P70.211）
胰腺的纤维囊性病20（42E84.-11）
Q45.8 其它特指的消化系统先天性畸形
消化道缺失（47全部的31）（47部分的31）NOS
重复（47畸形31） } 消化器官 NOS
位置不正，16先天性 }
Q45.9 未明确的消化系统先天性畸形
先天性：31
.异常 } 消化系统 NOS
.畸形 }