卟啉病
遗传异常而使卟啉代谢紊乱、血红蛋白合成障碍所引起的疾病,分三类:①产生皮肤光敏的卟啉病,包括先天性红细胞生成卟啉病、迟发性皮肤...
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先天性红细胞生成型卟啉病
有核红细胞血红素合成受阻所致的一种卟啉病。常染色体隐性遗传。表现为患儿出生后不久,皮肤受阳光照射后发红、起水疱、感染、坏死、形成...
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迟发性皮肤型卟啉病
一种以肝脏合成过多的卟啉及尿中排出大量尿卟啉(I和III)为特征的卟啉病。常染色体显性遗传。诱发因素有酒精中毒、肝病、某些药物(如雌...
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肝性红细胞生成型卟啉病
由于尿卟啉原脱羧酶严重缺陷引起的、常染色体隐性遗传性疾病。多在幼儿时期发病,临床表现和迟发性皮肤型卟啉病相似,但病情更为严重...
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原卟啉病
一种常染色体显性遗传,由于亚铁螯合酶缺乏使血红素合成障碍而引起的卟啉病。多发于男性儿童和青少年。表现为皮肤对阳光过敏,但皮损...
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急性间歇型卟啉病
一种常染色体显性遗传的卟啉病。女性多在20岁以后、男性多在30岁以后发病。临床表现为急性发作、部位不定的腹部剧痛,不伴腹肌紧张和腹...
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混合性卟啉病
δ-氨基乙酰丙酸和卟胆原合成与排泄异常的一种卟啉病,常染色体显性遗传。多发于青壮年。表现有皮肤损害和末梢神经炎,皮损多限于面部...
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遗传性粪卟啉病
一种以尿和粪便中存有大量III型粪卟啉为特征的卟啉病。多在30岁左右发病,巴比妥类药可诱使其急性发病。临床表现为腹痛、末梢神经炎、...
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获得性卟啉病
一种由原发病和药物引起的卟啉病。原发病可有酒精性肝硬化、红斑狼疮、肝癌、贫血、白血病;常见诱发本病的药物有性激素、马利兰、苯巴比...
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阵发性睡眠性血红蛋白尿
因红细胞膜获得性缺陷而引起的,对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血性贫血。多由感染、输血、疲劳和妊娠等因素诱发。表现为头昏、...
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