β地中海贫血
全国溶血性贫血专题学术会议
1987年11月 上海
β地中海贫血(不包括基因缺失δβ地贫和HPFH)
(1)临床...
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重型β链地中海贫血
(1)有家族病或地域史。
(2)进行性贫血，体格发育不及正常人，呈呆滞面容。
(3)肝轻度或中度肿大，脾明显肿大。
(4)血液学改变...
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β-珠蛋白生成障碍性贫血
1.重型
(1)临床表现：可有贫血、黄疸、肝脾肿大。儿童患者发育不良、智力迟钝，骨骼改变如颧骨隆起、眼距增宽、鼻梁低平，X线可见外板骨...
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β-珠蛋白生成障碍性贫血的分型
1.重型β-珠蛋白生成障碍性贫血
(1)临床表现；出生时接近正常，多在6～9个月出现贫血，发育滞后，智力较低，肝脾明显肿大，黄疸，骨骼改...
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α-珠蛋白生成障碍性贫血
1.血红蛋白Bart胎儿水肿综合征
(1)临床表现：妊娠30～40周时胎儿在官内死亡或出生后半小时内死亡，胎儿苍白，全身高度水肿，体腔积...
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高铁血红蛋白(MHb)血症
1.临床表现
(1)口唇、黏膜、甲床呈明显青灰色发绀。
(2)先天性MHb血症主要系细胞色素b5还原酶(NADH-cytochrome b...
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MHb病
日本 柴田进
(1)因有稳定正铁血红蛋白而使血液呈暗褐色。
(2)具有特殊的可见吸收光谱和EPR光谱。
(3)蛋白电泳可查出异常血...
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HHb病
全国溶血性贫血专题学术会议
1987年11月 上海
1.临床 可有贫血、黄疸、肝脾肿大。
2.血液学
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硫化血红蛋白血症(SHb)
1.临床表现
(1)皮肤和黏膜呈蓝灰色，轻度无症状，重者可伴有头痛、头晕，甚至昏厥。
(2)有接触化学毒物、毒气，或服用某些药物如磺...
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SHb病
日本 柴田进
(1)间歇性发热伴四肢、关节、骨及腹部疼痛。虽有严重溶血性贫血却无脾肿大。
(2)脱氧血红蛋白溶解度降低。
(3)镰...
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