1．病史 常染色体隐性遗传。 2．体征 与显性遗传营养不良型相似。 3．组织病理 表皮薄而扁平，基底层正常，在PAS染色阳性的...

根据遗传方式的不同，可将DEB分为常染色体显性遗传型(DDEB)及常染色体隐性遗传型(RDEB)。DDEB与RDEB在临床表现上也有区别，一般来讲...

先天性大疱性表皮松解症是一组单基因遗传性皮肤病，临床上皮肤或黏膜以轻微外伤后出现水疱为其特征。目前国际上先天性大疱性表皮松...

Roenigk等报告3例EBA，并对本病作过详细的文献复习，并提出以下4个诊断标准： 1．与营养不良性大疱性表皮松解症(DBE)的临床症状...

获得性大疱表皮松解症(EBA)为一种发生于成人的非遗传性后天获得性表皮松解性大疱性疾病。根据临床表现、病理改变和免疫学特点，将其...

获得性大疱性表皮松解症(EBA)是一种自身免疫性慢性大疱性皮肤病，血循环中有抗Ⅶ型胶原的自身抗体。临床表现可类似营养不良型大疱性...

1．病史 常染色体隐性遗传。出生时即发生分布广泛的严重大疱和大面积剥脱，可于数日至数月内死亡。如幸存者，其后仍可发生生长迟缓及...

根据临床表现将JEB分为Herlitz型JEB(H-JEB)、幽门闭锁型JEB(JEB with pyloric atresia， JEB PA)、泛发性萎缩性良性大疱性表皮松解症...

1．病史 起于婴儿或早年儿童期。多发躯干，少见于四肢。 2．体征 毛囊口1mm至数厘米大小白色丘疹，可融合成不规则地图状。 ...

1．病史 手、足、肘、膝、耳等易受压部位发疹。顶后良好。 2．体征 皮损为水疱、疱和糜烂等，可在耳轮、耳背、臂部、下肢伸侧发生粟粒疹...