一、疾病概述 血友病A(hemophilia A)是最常见的遗传性凝血因子缺乏性疾病。由于连锁于X染色体上的编码因子Ⅷ(FⅧ)的基因缺陷，导致...

一、疾病概述 血友病B(hemophlia B)是由于遗传性FⅨ缺陷而引起的出血性疾病，是一种Ⅹ连锁隐性遗传性疾病，其遗传方式跟血友病A相似...

一、疾病概述 遗传性FⅪ缺乏症(Hemophilia c)是一种常染色体不完全隐性遗传性疾病，当时命名为血友病C，在国内极少见。 【病因和...

一、疾病概述 接触因子缺乏症(Deficiencies of contact factors)指FⅫ或激肽释放酶原(PK)或高分子量激肽原(HMWK)的缺乏，与FⅪ一样...

一、疾病概述 【遗传性凝血酶原缺乏症】 也称FⅡ缺乏症，是一种非常罕见的凝血因子遗传缺陷性疾病，本病为常染色体隐性遗传。凝血...

一、疾病概述 遗传性纤维蛋白原(fibrinogen，Fg)异常包括Fg质和量的异常，量的异常又分为无纤维蛋白原血症和低纤维蛋白原血症，为...

一、疾病概述 先天性FⅩⅢ缺乏症是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，大部分是由于编码FⅩⅢa亚单位的基因发生突变引起，迄今为止至...

一、疾病概述 维生素K依赖的凝血因子是指FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ以及蛋白C和蛋白S。口服维生素K拮抗剂如香豆素类抗凝剂可干扰维生索K依赖凝...

一、疾病概述 肝脏在造血系统及凝血功能方面起重要作用，凝血系统中绝大部分凝血因子在肝脏合成，部分抗凝物质如抗凝血酶(AT-Ⅲ)、...