【病因】 氨甲酰基磷酸合成酶Ⅰ(Carbamylphosphate syn-thetase Ⅰ，CPS-Ⅰ)为尿素循环过程中最初的酶，氨和碳酸氢根在CPS-Ⅰ的作用下...

【病因】 鸟氨酸氨甲酰基转移酶(Ornithine transcarbamylase，OTC)为尿素循环过程中第二个酶，鸟氨酸和氨甲酰基磷酸在OTC的作用下...

【病因】 在尿素循环中被称为限速酶的精氨酰琥珀酸合成酶(argininosuccinate synthase，ASS)，是尿素循环中的第三步反应酶，瓜氨酸...

【病因】 肝脏精氨酰琥珀酸裂解酶(argininosuccinate lyase，AL)缺陷引起的先天性代谢病。AL是尿素循环中第四步反应酶，精氨酰琥珀...

【病因】 精氨酸酶(arginase)缺陷引起的先天性代谢病。精氨酸酶是尿素循环中最后一步反应酶。精氨酸在此酶作用下分解为尿素和鸟氨...

【病因】 鸟氨酸一部分源于尿素循环过程中的精氨酸，在精氨酸酶的作用下分解而成，另一部分源于肌酸合成过程中的精氨酸和甘氨酸，在...

【病因】 鸟氨酸在线粒体内传送障碍引起的以间歇性高氨血症为表现的代谢疾病。鸟氨酸转氨酶(ornhhine aminotrans-ferase)、鸟氨酸...