【病因】 蛋白合成过程中，色氨酸在色氨酸酶(Tryptopha-nase)作用下生成甲酰犬尿氨酸(formylkynurebine)，此反应过程中由于色氨酸...

【病因】 黄尿酸是色氨酸代谢过程中，犬尿氨酸在犬尿氨酸酶(kynureninase)的作用下生成烟碱酸过程的中间代谢产物(催化此反应的辅...

【病因】 缬氨酸在转氨反应过程中因为缬氨酸转氢酶(valinetransaminase)活性缺损而导致血、尿中缬氢酸浓度增高的一种支链氨基酸代...

【病因】 亮氨酸、异亮氨酸在转氨反应过程中，因为亮氨酸、异亮氨酸转氨酶(leucine．isoleucine transaminase)活性缺损而导致血中的...

【病因】 亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸经过转氨反应生成的3种酮酸(α-酮基异己酸,α-ketoisocapronate，α-酮基3甲基戊酸,α-ke-to-3-meth...

【病因】 二氢脂酰脱氢酶(dihydrolipoyl dehydrogenase)活性缺陷引起的以重症酸中毒和高乳酸血症为主的有机酸血症的一种。二氢脂...

【病因】 亮氨酸降解过程中产生的异戊酰辅酶A进一步氧化时因戊酰辅酶A脱氢酶(isovaleryl-CoA dehydrogenase)活性缺损而导致血中...

【病因】 位于线粒体的电子传递黄素蛋白(electron transferflavoprotein,ETF)或者电子传递黄素蛋白氧化酶(electrontransfer fla...

【病因】 亮氨酸降解过程中所需要的3甲基巴豆酰辅酶A羧化酶(3-methylcrotonyl-CoA cazboxylase)活性缺损，而导致血中、尿中3HIV和...

【病因】 酶蛋白的合成过程中需要与生物素结合的4种羧化酶．包括位于线粒体内的3种羧酸酶(3-甲基巴豆酰CoA羧化酶；3-methylcroton...