芳香族氨基酸是指化学结构上含有芳香环结构的氨基酸的总称，主要有苯丙氨酸(phenylalanine)、酪氨酸(tyrosine)和色氨酸(tryptophan...

【病因】 尿素循环过程中谷氨酸和乙酰辅酶A在N-乙酰谷氨酸合成酶(N-acetylglutamate synthetase；NAGAS)的作用下生成N-乙酰谷氨酸...

支链氨基酸足指从化学结构上看均有一个甲基分支的氨基酸的总称。主要包括亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸三种氨基酸，均属于必需氨基酸，在体...

赖氨酸，羟赖氨酸，色氨酸的分解代谢，共同经α-酮己二酸(α-ketoadliate)进人三羧酸循环．这个过程中发生的代谢异常统称为赖氨酸代谢异...

含硫氨基酸是指化学结构中含有硫元素的氨基酸，主要包括同型半胱氨酸(homocysteine)和蛋氨酸(methioine)，以及这两种氨基酸的代谢衍...

在饥饿和低血糖状态下，通过脂肪酸的氧化来补充能量代谢的过程，称为脂肪动员能量代谢过程，这个代谢反应是在线粒体内通过以下步骤进...

核酸是维持细胞功能和细胞增殖的重要物质基础，其中瞟呤(Purine)和嘧啶(Pyrimidine)的代谢正常状态下与体内代谢调节巧妙相配，维持...

体内大部分的半乳糖是由奶中的乳糖经小肠黏膜乳糖酶分解成葡萄糖和半乳糖产生，半乳糖血症是半乳糖代谢中的一系列酶的缺乏或活性降...

谷氨酸循环中的谷胱甘肽合成酶(glutathione synthetase)或者5-羟脯氨酸酶(5-oxoprolinase)活性受损时，血中焦谷氨酸大量蓄积为焦谷...

当δ-琥珀酸半醛脱氢酶(succinic semialdehyde dehydrogen-ase)活性受损时，由于此酶所催化的δ-氨基丁酸(GABA)降解为琥珀酸的代谢不...